面面觀 肺錯構瘤的診治

肺錯構瘤的來源和發病原因尚不十分清楚，比較容易被接受的假說認為，錯構瘤是支氣管的一片組織在胚胎髮育時期倒轉和脫落，被正常肺組織包繞，這一部分組織生長緩慢，也可能在一定時期內不生長，以後逐漸發展才形成瘤。錯構瘤大多數在40 歲以後發病這個事實支援這一假說。WHO 將錯構瘤分為以下3 類：

        ①軟骨瘤樣錯構瘤：此型最為常見，典型的表現為伴有纖維及脂肪組織的軟骨結節，並混有支氣管上皮。在軟骨或結締組織內可發生鈣化或骨化，並可在放射學上表現出來。增長緩慢通常無症狀，但可常規放射學檢查或屍檢發現。

②平滑肌瘤樣錯構瘤：瘤體的主要成分是平滑肌和細支氣管，準確的性質不詳，應與平滑肌增生相鑑別，後者發生在慢性肺部疾病。

③周邊型錯構瘤：位於胸膜下，可多發，周邊型錯構瘤的一種型別不同於軟骨型錯構瘤，有單一的非纖毛、管狀上皮，伴不成熟的黏液基質。

（1）病理：錯構瘤病理學特徵是正常組織的不正常組合和排列，這種組織學的異常可能是器官組織在數量、結構或成熟程度上的錯亂。病理構成主要是軟骨、脂肪、平滑肌、腺體、上皮細胞，有時還有骨組織或鈣化，肉眼觀察瘤體呈球形、卵圓形，周邊的結締組織間隔使其分葉，無包膜，但分界清，決無浸潤，僅個例惡性報道。比較氣管內與肺內錯構瘤，兩者的主要成分都是軟骨、脂肪、成纖維細胞及骨組織，但各種成分所佔比例明顯不同。

肺實質內錯構瘤的成分80%為軟骨，12%為成纖維細胞，而脂肪及骨組織分別佔5%和3%。正常肺組織與瘤體之間多分界不清或呈乳頭狀，此為成纖維細胞向瘤體外生長到肺泡壁所致。瘤體總是包含有肺泡Ⅱ型、纖毛、非纖毛或分泌黏液的細支氣管上皮的細胞，此為瘤體是多中心成熟的證據。瘤體周圍常見淋巴細胞、漿細胞及巨嗜細胞為主的炎性滲出，部分可見漿細胞肉芽腫或非乾酪樣肉芽腫，但肉芽腫的檢查，均未見微生物存在的證據，此類病人並非結節病患者。多發的錯構瘤，在多數病例中，不同瘤體的組織成分是相似的，僅少數病例不同，或以軟骨成分為主、或以纖維組織成分為主。

支氣管內錯構瘤的成分軟骨樣組織佔50%、脂肪佔33%、成纖維細胞8%、骨成分佔8%。軟骨樣組織與氣管軟骨無解剖關係，骨成分總是位於軟骨成分中，並顯出是由軟骨化生而來的。幼稚的、啟用的成纖維細胞無序地散佈在軟骨周圍，分泌漿液、黏液的腺體散佈在脂肪與成纖維結構中，腫瘤的表面由呼吸道上皮覆蓋。軟骨組織常呈結節狀，使瘤體表現出分葉狀的特性，可能為多中心生長所致。75%的瘤體表面光滑，25%表面呈乳頭狀。#p#副標題#e#

（2）症狀：文獻報道男性多見，男女比例為2∶1～3∶1。發病的高峰年齡在60～70 歲，86%的患者有吸菸史，平均吸菸史為44 包，絕大多數肺內錯構瘤（約80%以上）生長在肺的周邊部，緊貼於肺的髒層胸膜之下，有時突出於肺表面，僅少數引起症狀，查體也沒有陽性體徵。只有當錯構瘤發展到一定大小，足以刺激支氣管或壓迫支氣管造成支氣管狹窄或阻塞時才出現咳嗽、胸痛、發熱、氣短、血痰，甚至咯血等臨床症狀。相反，氣管、支氣管內錯構瘤絕大部分在確診前3個月內可有呼吸道症狀，平均40%有一種或多種肺部症狀。症狀以咳嗽、憋氣及反覆發作的肺炎最為常見，咯血及胸痛等症狀少見。臨床體徵，如哮鳴音或管性呼吸音。

肺錯構瘤也可是全身疾病的區域性表現，常見有以下的全身性疾病。Carney’s triad（Carney 三聯徵）：即支氣管軟骨瘤、多發性胃平滑肌肉瘤、腎上腺嗜鉻細胞瘤。Cowden 綜合徵：外胚層、中胚層、內胚層器官的多發錯構瘤病。錯構瘤綜合徵：合併其他發育異常或良性腫瘤的肺錯構瘤稱為錯構瘤綜合徵，此類病人多為Cowden 綜合徵患者。合併疾病包括：各種疝、高血壓、動脈狹窄、先心病、消化道憩室等。其特點：①75%有兩種以上疾病;②都為少見或罕見病;③病情較常人重，但因合併的疾病多無特異性，且無明顯的相關性，故有人提出反對。

（3） X 線檢查：肺錯構瘤多為單發，僅2.6%為多發，且多發者多為2 個瘤體。位於肺實質內錯構瘤較多見，90%以上位於肺周邊，支氣管腔內型極少見。在右肺的較左肺多，在下葉的較上葉多，部分發生在右中葉和左上葉舌段。肺錯構瘤的瘤體較大，直徑在0.2～9.0cm，最大直徑可達30cm，平均1.5～1.9cm。位於支氣管內的錯構瘤較少見，佔1.4%～19.5%，支氣管內錯構瘤體積較小，直徑為0.8～7.0cm，平均為2.1cm，以1～3cm 最多見。80%為圓形，20%有分葉。10%～30%可見鈣化，以偏心鈣化最多見，中心型鈣化少見;爆米花徵是肺錯構瘤的特徵性表現，但不多見而且不是肺錯構瘤所獨有。

絕大多數X 線上表現為均勻緻密的陰影，也可以為不均勻陰影。支氣管內錯構瘤常表現有受累肺組織的不張，而肺氣腫、肺實變、斑片狀鈣化等較少見。約53%的患者在術前1～18 年X 線胸片檢查未見陰影，而另約47%的患者則已有陰影。根據術前長期隨診的胸片，測得錯構瘤的增長速度為（直徑）每年1.5～5.7mm，其倍增時間為14 年，增長速度與年齡無關。#p#副標題#e#

（4）經皮穿刺活檢：85%可確診，主要是與炎症及轉移性病灶相鑑別。部分病例為術中意外發現，也有伴發肺癌者，其特點：常與肺癌位於同一肺葉，所伴肺癌的組織分型有鱗癌、腺癌及腺鱗癌。

（5） 治療：切除術是最有效的治療方法。氣管或近端支氣管內較小的錯構瘤可經氣管鏡摘除或鐳射切除等，如果瘤體較大或位於較遠端支氣管內，可行肺葉切除、肺段切除、氣管、支氣管重建或氣管內切除術。肺內周邊的錯構瘤，可經胸腔鏡區域性切除，同時送冰凍檢查確診。如果合併其他惡性腫瘤、懷疑肺癌、瘤體較大或瘤體位於肺中心者，可行肺段、肺葉、雙肺葉切除，此類手術僅佔13.2%。而多數患者僅須剜除等區域性切除術即可。

（6）隨診：約1.4%的患者於術後10～12 年在同一肺葉復發，復發者多為軟骨成分為主的錯構瘤，復發前後成分無差異，目前認為腫瘤的多中心是術後復發的主要原因。尚無錯構瘤惡變的證據，有肺內軟骨瘤樣錯構瘤內發現孤立的肺腺癌轉移灶的個例報告，其周圍肺組織正常。3.6%術後1～7 年發生肺癌，多為鱗癌，也有腺癌，但均在不同肺葉，與同時合併肺癌者相比，後者多在同一肺葉。