疾病百科 什麼是血友病呢

血友病的原因有哪些

女性血友病甲患者極其罕見。雖然已有患病父親和攜帶者母親女兒患有血友病甲的報道，但所報道的女性患者中有相當部分是攜帶者女性，由於其正常X染色體極端隨機滅活導致有血友病的臨牀表現;另外也可能是2N型血管性血友病。

與血友病患者有血緣關係的女性攜帶血友病基因的可能性分爲3種：①肯定攜帶者，包括血友病患者的女兒、至少2個以上血友病兒子的母親;有1個血友病兒子的母親另外與她有母系血緣關係的女性中有另1個血友病患者;②很可能攜帶者，無遺傳家族史的血友病患者成爲散發病例，散發病例的母親爲很可能攜帶者;③可能攜帶者，與血友病患者有母系血緣關係且沒有血友病兒子的女性爲可能攜帶者。

血友病的症狀有哪些

反覆出血及由出血導致的各種併發症。部分患兒出生後數週數週即開始發生出血，以後隨患兒逐漸長大，活動增多，容易碰撞，出血現象就更爲頻繁而明顯。部分患者也可遲至5-6歲，甚至成年後才發病。一般說來，發病越晚，病情越輕。

患者出血前往往都有輕度外傷、小手術（拔牙、膿腫切開等）和打針等。出血部位多在深部組織（腿部、臀部）和四肢大關節處。由於血腫壓迫周圍神經組織，引起局部疼痛，甚至繼發感染或造成滑膜、軟組織及骨關節破壞，引起關節萎縮、畸形、功能喪失。其它如消化道出血、鼻衄、血尿、陰囊出血也常見。頭顱外傷可致顱內出血，導致嚴重後果。

血友病該如何治療

治療方案如下：

1、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。

2、替代療法。

（1）輸血漿：爲輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。

（2）冷沉澱物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍乾燥存於-20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50%，故應於1小時之內輸完。

（3）中純度因子Ⅷ製劑已被廣泛用於臨牀。 （國內普遍使用的藥物）

（4）凝血酶原複合物濃縮劑。

（5）重組人凝血因子。（國內剛剛開始採用，日後普及的趨勢。高科技人工合成的，打破以前從人血中提純的手段，沒有病菌污染，使用更安全。）

3、去氨基-D-精氨酸血管加壓素。

4、腎上腺皮質激素：改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。

5、抗纖溶藥物：常用6-氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。

6、達那唑。

7、避免創傷或較重的體力活動。儘量避免注射和手術。

如何預防血友病呢

血友病的預防：

1、禁服使血小板聚集受抑制的藥物，如阿司匹林、保泰鬆、潘生丁和前列腺素E等。

2、避免對患者進行靜脈注射及肌內注射;

3、調情志：精神刺激可誘發出血;

4、一旦由外傷或其他原因引起出血，要及時處置，這樣引起的併發症後遺症會較輕;

5、若需手術，必須在手術前按血漿Ⅷ：C水平及手術大小、部位，把Ⅷ因子提到替代治療效果;

6、血友病是一種遺傳性疾病，患者本人及家屬懂得優生優育的道理，若產前羊膜穿刺確診爲血友病，應終止妊娠以減少血友病的出生率。