自身免疫性溶血性貧血的治療

   1.病因治療有病因可尋的繼發性患者應治療原發病。感染所致者常表現爲病情急且呈自限性的特點，有效控制感染後溶血即可緩解甚至治癒。繼發於惡性腫瘤者應採取有效治療措施，如實體瘤的手術切除和惡性B細胞增殖性疾病的化學治療。

2.糖皮質激素是治療本病的首選和主要藥物。常選用潑尼鬆，開始劑量1～1.5mg/（kg.d）。治療有效者一週左右血紅蛋白上升，每週可升高20——，30g/L.血紅蛋白恢復正常後維持原醫`學教育網蒐集整理劑量1個月，然後逐漸減量。減量速度酌情而定，一般每週5～10mg，待減至每日l5mg以下時，需低劑量維持至少3～6個月。約80％以上的患者糖皮質激素治療有效。糖皮質激素足劑量治療3周病情無改善者應視爲治療無效。激素治療無效或維持量每日超過15mg者應考慮更換其他療法。

長期應用糖皮質激素副作用包括激素面容、感染傾向、高血壓、潰瘍病、糖尿病、體液瀦留和骨質疏鬆等。

糖皮質激素作用機制可能爲：①減少醫學教育`網蒐集整理抗體產生；②降低抗體和紅細胞膜上抗原之間的親和力；③減少巨噬細胞膜的Fc和C3受體數量。

3.脾切除本病脾切除的適應證是：①糖皮質激素治療無效；②激素維持量每日》10mg；③不能耐受激素治療或有激素應用禁忌證。目前尚無術前預測手術效果的可靠方法。脾切除的總有效率爲60％—75％。切脾禁忌者可行脾區放射治療。

脾切除治療本病機制包括：①去除破壞致敏紅細胞的主要器官；②脾是產生抗體主要器官，切除後可減少抗體生成。

4.免疫抑制劑主要用於糖皮質激素和切脾無效的難治性患者。細胞毒類藥物中以環磷酰胺和硫唑嘌呤最爲常用。環磷酰胺50—150mg/d，硫唑嘌呤50一200mg/d，開始3個月與糖皮質激素合用，然後停用激素，單純用免疫抑制劑6個月，再逐漸減量停藥，有效率報道不一（40 %—60％）。治療期間需密切觀察其副作用，尤其是骨髓抑制。其他非細胞毒免疫抑制劑如環孢素、麥考酚酸酯和利妥昔單抗各有不同的免疫抑制機制，皆有成功治療本病的報道，但仍需進一步積累經驗。

5.輸血本病輸血應嚴格掌握適應證。因多數患者治療收效較快，故輸血僅限於再障危象或極度貧血危及生命者。輸血速度應緩慢，並對全過程密切監視，以避免輸血反應。少數患者因自身抗體所致的自發性紅細胞凝集可能造成血型鑑定及交叉配血試驗結果判讀困難甚至誤判，應予注意。

6.其他治療包括達那唑、大劑量丙種球蛋白靜脈注射、血漿置換、長春鹼類藥物負載血小板輸注、胸腺切除等均有治療本病的報道，因資料有限，其確切價值有待繼續探討。