溶血性貧血有哪些種類
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溶血性貧血係指紅細胞破壞加速,而骨髓造血功能代償不足時發生的一類貧血。如要骨髓能夠增加紅細胞生成,足以代償紅細胞的生存期縮短,則不會發生貧血,這種狀態稱爲代償性溶血性疾病(Compensated hemolytic disease)。
分類
根據紅細胞壽命縮短的原因,可分爲紅細胞內在缺陷和外來因素所致的溶血性貧血。
一、紅細胞內在缺陷所致的溶血性貧血
除少數外,內在缺陷是遺傳性的。用Asby/技術,正常的紅細胞輸給病人,紅細胞生存期正常,而病人的紅細胞輸給正常人,其紅細胞生存期縮短。內在缺陷,溶血部位常在血管外。
(一)紅細胞膜的缺陷 紅細胞膜結構的缺陷可造成膜的可滲透性、硬度異常,或不穩定和容易破碎。在大多數病例中,缺陷在於一種或一種以上骨架蛋白,紅細胞形態也異常。這些遺傳性膜的疾病,包括遺傳性球形細胞增多症,遺傳性橢圓形細胞增多症。陣發性睡眠性血紅蛋白尿,其紅細胞膜對補體異常敏感,但其膜的缺陷是一種獲得性的異常。
(二)血紅蛋白結構或生成缺陷 血紅蛋白結構異常,使血紅蛋白成爲不溶性或不穩定,導致紅細胞僵硬,最後溶血。如鐮形細胞性貧血或不穩定血紅蛋白病。地中海貧血時,過多的珠蛋白鏈沉澱,使紅細胞變硬,破壞而發生溶血性貧血。
(三)紅細胞酶的缺陷 爲維持血紅蛋白和膜的巰基(硫氫基)處於還原狀態或維持足夠水平的ATP以進行陽離子交換的紅細胞酶的缺乏,可導致溶血性貧血,酶的疾病可分爲2類:①紅細胞無氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶),②紅細胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脫氫酶)。
二、紅細胞外在缺陷所致的溶血性貧血
外部的缺陷,通常是獲得性的,紅細胞可受到化學的、機械的或物理因素、生物及免疫學因素的損傷而發生溶血。溶血可在血管內,也可在血管外。
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