朊蛋白病
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朊蛋白病是一組具傳染性朊蛋白所致散發的,顯性遺傳的,可傳染的中樞神經系統變性疾病,其病理特徵是腦海綿狀變性。
朊蛋白病非病毒也不是類病毒,而是一種特殊的具有傳染性質的蛋白質(protinactious infectious particles,prion)。
朊蛋白上一種糖蛋白,分子量約27~35道爾頓。正常腦組織中也含朊蛋白,並存在朊蛋白基因,位於20號染色體短臂上。正常腦組織朊蛋白(prion protein,PrP)無致病性,其功能尚不清楚。感染性朊蛋白是朊蛋白的一種變異型,可引起腦組織海綿狀變性。
正常朊蛋白是α螺旋結構,是水溶性蛋白,可以被蛋白酶水解。而變異型朊蛋白則是β片狀結構,不溶於水,不能被蛋白酶水解,也不能被核酸酶破壞,高壓消毒及巴氏消毒不能滅活。變異型朊蛋白沉積在腦組織中,引起神經細胞退行性改變,造成海綿狀腦病。
人類朊蛋白 朊蛋白病約15%的患者為遺傳性,患者家族有朊蛋白基因突變,遇到外部致病因子時約半數人可發病,潛伏期長短與解除致病因子的量有關。
朊蛋白病包括:皮質-紋狀體-脊髓變性(Creutzfedt-Jokob Disease,CJD)是人類最常見由朊蛋白引起的疾病。瘋牛病(BSE)的發現引起世界上極大震動,系通過被感染動物屍體加工成飼料喂飼牛而發生流行。致死性家族型失眠症是常染色體顯性遺傳病,而kurn病是人類發現的第一個致死性朊蛋。
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