神經肌肉接頭疾病是什麼?
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人體正常的肌肉活動是支配骨骼肌運動的電衝動由中樞到打運動神經末梢,必須通過神經-肌肉接頭或突觸間的化學傳遞才能引起骨骼肌有效收縮而完成自主運動。運動神經元及其支配的肌纖維合稱運動單位,神經-肌肉接頭的傳遞是複雜的電化學過程,包括電衝動從神經軸突傳到突觸前膜,引起鈣離子內流,使突觸囊泡按全或無定律將乙酰膽鹼釋放如突觸間隙,經過一系列過程,引起肌肉收縮。當這一系列緩解發生障礙,就產生了神經-肌肉接頭疾病。
神經肌肉接頭疾病的特徵表現:
搏動性無力和肌肉易疲勞,雖然無力始終存在,但活動後科明顯加重,臨牀體徵和特殊電生理檢查科證實。重症肌無力是改組疾病的代表,其發病機制可能與體內產生AChR自身抗體使AChR受損或減少,有機磷中毒時膽鹼脂酶活力受到強力抑制,使乙酰膽鹼合成和釋放減少,肉毒桿菌中毒和高鎂血癥科阻礙鈣離子進入神經末梢,均爲突出前病變,美洲箭毒素與AChR結合,則阻斷了乙酰膽鹼與AChR結合,上述機制涉及不同緩解,產生相似的臨牀表現。
神經肌肉接頭疾病的檢查:
根據臨牀特徵診斷不難。肌疲勞試驗,如反覆睜閉眼、握拳或兩上肢平舉,可使肌無力更加明顯,有助診斷。爲確診可作以下檢查:
1.電生理檢查:
常用感應電持續刺激,受損肌反應及迅速消失。
2.藥物試驗:
1 氯化騰喜龍試驗。
2新斯的明試驗。
3.其他:
血清中抗AChRab測定約85%患者增高。胸部X線攝片或胸腺CT檢查,胸腺增生或伴有胸腺腫瘤,也有輔助診斷價值。 #p#副標題#e#
神經肌肉接頭疾病的治療:
1、皮質類固醇
Ⅰ適應證:
①用抗膽鹼酯酶藥不足以控制的輕度以上的病人,或疾病進展迅速的病人。
②中至重度的成年病人,通常大於40歲,不論其是否做過胸腺切除。
③因手術療效出現較晚,胸腺切除術後的過渡期可以使用。
④未做胸腺切除或胸腺切除無效的病人。
⑤惡性胸腺瘤手術切除後的
⑥胸腺切除的術前準備。
Ⅱ治療方法:
⑵環磷酰胺:200mg、1次/2日,10次爲一療程;或50mg口服每日2-3次。
⑶硫唑嘌呤:25-50mg口服,2-3次/日,並可長期與強的鬆聯合應用。
⑷環孢菌素:(6mg/kg/天)
2、胸腺治療
胸腺切除術:以病程較短(5年以內)青年(35歲以下)女性病人的療效較佳,完全緩解常在術後2-3年,有效率80%。但單純眼型療效差。對有胸腺瘤者,爲防惡變,應儘早手術。
胸腺放射治療:對不宜手術的年老體弱或惡性胸腺瘤患者,有效率約70%左右,病程越短(3年以內),年齡越輕(40歲以下),療效越好,對兒童應從嚴掌握。
3、血液療法
血漿替換療法
丙種球蛋白100-200mg/kg,1次/周,共3-5次。
4、輔助療法
極化液(10%葡萄糖250-500ml內加10%氯化鉀10-15ml,胰島不比8-16u) ,10-12次爲一療程。間歇5-7天重複一療程,一般2-3療程可出現顯效,極化液可使終板機能和乙酰膽鹼-膽鹼脂酶系統的代謝功能恢復。
鈣劑:鈣離子不僅在神經骨幹傳遞過程中起重要作用,並有加強乙酰膽鹼的分泌功能。
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