疾病百科 紅斑狼瘡的相關介紹
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紅斑狼瘡的原因
1. 遺傳。近親發病率高達5-12%。同卵孿生中發病慮爲69%。異卵孿生髮病率爲3%。
2. 日光照射。日光過敏見於40%紅斑狼瘡患者,紫外線照射可使DNA轉化爲胸腺嘧啶二聚體,後者抗原性強,成爲誘發紅斑狼瘡的病因。
3. 激素。雌性激素水平與紅斑狼瘡的發病有關。紅斑狼瘡患者中無論男性還是女性,體內雌酮羥化物和尿中雌激素的代謝產物均增加。
4. 感染。EB病毒、慢診病毒、單純刨痕皰疹病毒。細菌脂多粒可以誘發抗DNA抗體,細菌感染可使疾病加重。
5. 藥物。據研究,有50多種藥物都可以成爲引發紅斑狼瘡的病因。
紅斑狼瘡的症狀表現
第一、盤狀紅斑狼瘡
主要侵犯皮膚,是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數可有輕度內臟損害,少數病例(約5%)可轉變爲系統性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時爲一片或數片鮮紅色斑,綠豆至黃豆大,表面有粘着性鱗屑,以後逐漸擴大,呈圓形或不規則形,邊緣色素明顯加深,略高於中心。中央色淡,可萎縮、低窪,整個皮損呈盤狀(故名盤狀紅斑狼瘡)。損害主要分佈於日光照射部位,如面部、耳輪及頭皮,少數可累及上胸、手背、前臂、口脣及口腔粘膜也可受累。多數患者皮損無自覺症狀,但很難完全消退。新損害可逐漸增多或多年不變,損害疏散對稱分佈,也可互相融合成片,面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累後加重。頭皮上的損害可引起永久性脫髮。陳舊性損害偶而可發展成皮膚鱗狀細胞癌。
第二、系統性紅斑狼瘡,又稱狼瘡性脂膜炎
是中間類型的紅斑狼瘡,皮膚損害爲結節或斑塊,位於真皮深層或皮下脂肪組織,其大小、數目不定,表面膚色正常或淡紅色,質地堅實,無移動性。損害可發生於任何部位,最常見於頰部、臀部、臂部,其次爲小腿和胸部。經過慢性,可持續數月至數年,治癒後遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩定,可單獨存在,以後即可轉化爲盤狀紅斑狼瘡,也可轉化爲系統性紅斑狼瘡,或與它們同時存在。
紅斑狼瘡治療方法
1 ?針對病情用藥?
患系統性紅斑狼瘡的病人,病情輕重差別很大,有的處於增重期,有的處在緩解期。病情不 同,用藥不同,用藥的方式也不同。?
有些病人無太多症狀,只是有血清學檢查的異常或僅有關節疼痛,治療時可首選中藥治療, 即使用西藥治療也不要首選激素,而可服用非激素類的消炎止痛藥,如消炎痛、布洛芬、阿 斯匹林、扶他林、奇諾力等;或者在醫生觀察下暫不用藥。對病情有時發作的某些病人,則 可服用激素控制病情,該藥有免疫抑制和抗炎作用,但不同劑量會產生不同效應。對於危重 的紅斑狼瘡如併發腦病、嚴重的腎病、血小板減少、貧血或白細胞下降等患者,可用甲基強 的 鬆龍每日 1克,服用 3∼ 5 天的 “衝擊劑量 ”治療。而對嚴重併發症且處在活動期的系統性紅 斑 狼瘡病人,爲減少激素的副作用,宜採用短期作用的製劑,如口服強的鬆,常用劑量爲每日 40 ∼ 60 毫克,早晨一次口服,等病情穩定後,以中藥鞏固療效改善體質,並加速激素的減量 。減量至每日 10 毫克或隔日 10 毫克,激素的副作用已較小了,爲保持療效避免復發,維持時 間可長一些。地塞米松是一種長效製劑,不如強的鬆容易減藥,所以一般不首先使用。激素 是在急性期控制系統性紅斑狼瘡的十分有效的藥物,但必須使用得當。對何時用衝擊劑量, 何時用大劑量,何時減藥,如何減,不同的醫師有不同的用法,但無論何種用法一定要針對 病情。我們不贊成因一味追求病狀緩解和血清學化驗正常而堅持大劑量激素不減,也不贊成 該用 大劑量激素而又不用,從而使疾病長期得不到控制,導致嚴重的腦、腎、心重要器官的損傷 ,失去治療的機會。正確、合理的使用激素對治療本病是必要的。病人切勿自行加減激素, 爲避免激素的副作用,應該仔細、謹慎地用藥,應在專科醫師指導下定期隨診複查。對激素 維持量較大和再減藥量時病情又有復發的患者,西醫常加用細胞毒藥物,目的是增加免疫抑 製作用,使激素減至最小維持量。這類藥物通過直接殺傷淋巴細胞而起免疫抑制作用。常用 的細胞毒藥物有:①環磷酰胺,它能抑制淋巴細胞的 ÐNA 合成。環磷酰胺可靜脈注射,也可 口服。口服使用方便,但胃腸道吸收不規則,療效可能不如靜脈注射。②硫唑嘌呤 ( 依母蘭 ) ,它可干擾嘌呤代謝,使淋巴細胞合成減少,產生免疫抑制作用。該藥胃腸道吸收好,一般 每日服 50 ∼ 100 毫克。? 現代醫學對病症難以控制的系統性紅斑狼瘡病人多采用激素加細胞毒藥物聯合治療;對伴有 腎病的患者則使用環磷酰胺,以阻斷腎臟的進一步損害;對難治和十分危急的患者,也有采 用血漿去除療法,以除去血中免疫複合物,減輕對內臟的損害。 隨着免疫原理模型的建立,中醫中藥在治療紅斑狼瘡方面已進入了針對病因進行治療的階段 。而且該模型對激素類藥物的作用也有了全面整體的認識,爲控制病情減少激素的副作用, 徹底解決這一頑症打下了堅實的基礎。
紅斑狼瘡的預防方法
1、樹立樂觀情緒,正確地對待疾病,建立戰勝疾病的信心,生活規律化,注意勞逸結合,適當休息,預防感染。
2、去除各種誘因,包括各種可能的內用藥物,慢性感染病竈等,避免刺激性的外用藥物以及一切外來的刺激因素。
3、避免日光曝曬和紫外線等照射,特別在活動期,需要時可加塗防日光藥物如3%奎寧軟膏、複方二氧化鈦軟膏、15%對氨安息香痠軟膏等,其他如寒冷、X線等過多暴露也能引起本病的加劇,不可忽視。
4、對肼酞嗪、普魯卡因、青黴胺、抗生素和磺胺藥要合理作用。
5、患者應節育,活動期需避免妊娠,若有腎功能損害或多系統損害者,宜爭取早作治療性流產。
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