慢性粒細胞白血病的診斷及治療
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疾病診斷
慢性粒細胞白血病主要依靠血常規、骨髓穿刺活檢來診斷的;表現爲外周血白細胞異常升高和骨髓大量的白血病細胞堆積。
一、慢性期
1.白細胞增多 (一般 》50 × 109/L,範圍 20 to 》500 × 109/L))。
2.外周血鹼性粒細胞增多。
3.外周血及骨髓原始細胞 《5%,可見大量中晚幼粒細胞。
二、加速期
1.外周血及骨髓原始細胞10–19%。
2.外周血鹼性粒細胞≥20%。
3.持續血小板減少。
4.出現白血病細胞克隆進化的細胞遺傳學。
三、急變期
1.外周血及骨髓原始細胞≥20%。
2.骨髓外原始細胞侵犯。
疾病治療
慢性粒細胞白血病治療依賴於疾病的分期、年齡和健康狀況等。
一、慢性期
治療的目的是控制疾病進展和維持血細胞在正常範圍,可以使用羥基尿、干擾素或格列衛等。某些年輕病人可以考慮幹細胞移植以獲得治癒的機會。
治療方案:
1)酪氨酸激酶抑制劑(最佳推薦)
(1)伊馬替尼 400mg 口服 1/日。
(2)尼羅替尼 300mg 口服 2/日③達沙替尼 100mg 口服 1/日。
2)配型相合的相關或無關供者的異基因造血幹細胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時考慮)。
二、加速期和急變期
疾病進展加快,需要更加強烈的方案,治療的目的是清除白血病細胞,恢復骨髓造血功能或回到慢性期。
治療方案:
1)酪氨酸激酶抑制劑:尼羅替尼 或者達沙替尼
2)配型相合的相關或無關供者的異基因造血幹細胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時考慮)。
3)可採用新藥臨牀試驗。
一些病人診斷時外周血出現大量的白細胞,引起血液循環阻力增大及血管堵塞,引起出血或高凝血癥等,需要通過白細胞分離術或化療來降低白血病細胞數量。同時需要大量補液,將細胞壞死釋放出來的毒性物質排除體外。
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