老年人慢性淋巴細胞白血病的病因及表現
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慢性淋巴細胞白血病(chronic lymphoblastic leukaemia;CLL)是由於單克隆性小淋巴細胞擴增、積蓄浸潤骨髓、血液、淋巴結和其他器官,最終導致正常造血功能衰竭的惡性疾病。
患者多爲老年人,平均發病年齡多爲60~70歲。起病十分緩慢,往往無自覺症狀,約25%的患者因其他疾病到醫院就診才確診。
老年人慢性淋巴細胞白血病的發病原因
研究發現,長期接觸低頻電磁場可能和慢淋發病有關。歐美慢淋的發病遠比亞洲國家多見,慢淋患者的直系親屬中患慢淋的危險性比一般人羣高3倍,男性比女性易患,說明遺傳因素在慢淋的發病中佔一定地位。
是一種獲得性疾病。由B-CLL的免疫表型證明,絕大多數起源於B細胞克隆性惡性轉化。B-CLL細胞膜表達接近成熟階段的抗原,如CD19,CD20,CD21,CD23,CD24、HLA-DR及一種輕鏈,但缺乏正常成熟B細胞的CD22標誌。B-CLL在體外經咐卟醇誘導後可分化爲毛細胞和漿細胞並有Ig分泌,說明CLL分化受阻於未成熟階段。細胞增殖動力學研究表明大多數CLL細胞處於GO期,決定了CLL病情演變緩慢。近年來研究又證明CLL細胞程序性死亡受阻抑,致使CLL細胞在血/骨髓中蓄積,不被及時清除,在血中壽命長於正常B細胞。這些研究均證明CLL不屬於增殖性疾病,而是分化阻斷所致,這種阻斷是可逆的。
時往往CD5 細胞明顯增加,CD5 B細胞在自身免疫性疾病中起重要作用,亦是CLL伴發自身免疫性溶血性貧血或血小板減少的原因。
細胞分泌Ig減少,致使病人易發生低球蛋白血癥,隨同T輔助細胞減少,抑制細胞增加以及NK細胞減少是構成CLL患者易發生反覆感染的原因。
4.B-CLL病人的T細胞中不能檢出與B細胞相同的染色體核型異常,因此,目前認爲CLL的T細胞不屬於惡性克隆。但2%~3%CLL爲T-CLL,可能是起源於NK細胞,其免疫表型爲CD3 、CD8 、CD4 。臨牀表現與B-CLL相似,但易發生皮膚浸潤。
老年人慢性淋巴細胞白血病的症狀表現
1、早期症狀可能有乏力疲倦,後期出現食慾減退、消瘦、低熱、盜汗及貧血等症狀。
2、淋巴結腫大首先引起患者注意,以頸部、腋部、腹股溝等處淋巴結腫大爲主。腫大的淋巴結無壓痛,較堅實,可移動。偶因腫大的淋巴結壓迫膽道或輸尿管而出現阻塞症狀。50%~70%患者有輕至中度脾大。
3、晚期患者可出現貧血、血小板減少、皮膚黏膜紫癜。T細胞慢淋白血病可出現皮膚增厚、結節以至全身紅皮病等。由於免疫功能減退,常易感染。約8%患者可併發自身免疫性溶血性貧血。
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