貝赫切特病
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貝赫切特病(Behcet‘s disease)是一種以葡萄膜炎、口腔潰瘍、多形性皮膚損害、生殖器潰瘍等爲特徵的多系統、多器官受累的疾病,並且也易累及關節、中樞神經系統和胃腸道,其所致的葡萄膜炎具有發作頻繁,受累組織廣泛、治療困難、預後差等特點,是葡萄膜炎中處理最爲棘手的類型之一,也是中國葡萄膜炎中常見類型之一。在皮膚黏膜、視網膜、腦、肺等受累部位可以見到血管炎改變。血管周有炎症細胞浸潤,嚴重者有血管壁壞死,大、中、小、微血管(動、靜脈)均可受累,出現管腔狹窄和動脈瘤樣改變。
1、遺傳因素
BD的家族聚集性長期以來一直被關注,BD與HLA-B5及其亞型HLA-B51的高相關性,說明基因因素在BD發病機制中的作用。
2、微生物感染
研究者從BD患者的受累部位通過原位雜交及cDNA技術在BD患者的外周血淋巴細胞中發現有單純皰疹病毒(HSV)基因。在BD患者血清中可以檢測到抗單純皰疹病毒抗體以及針對該病毒的循環免疫複合物。另外,鏈球菌抗原在皮膚測試中可以誘導系統性BD,BD患者口腔潰瘍中有較高的鏈球菌檢出率。
1、複發性口腔潰瘍:幾乎所有患者均有複發性疼痛性口腔潰瘍,每年發作至少3次。本症狀見於98%以上患者,且是本病的首發症狀。它被認爲是診斷本病的最基本而必須的症狀。
2、複發性外陰潰瘍:約75%患者出現生殖器潰瘍,病變與口腔潰瘍基本相似,只是出現的次數較少,數目亦少,但潰瘍深大,疼痛劇、癒合慢。常出現在女性患者的大、小陰脣,在男性則多見於陰囊和陰莖,也可以出現在會陰或肛門周圍。可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。約80%的患者有此症狀。
3、皮膚病變:皮損發生率高,可達80%~98%,表現多種多樣,呈結節性紅斑、假性毛囊炎、痤瘡樣毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等不同的表現。其中以結節性紅斑最爲多見且最有特異性,見於70%的患者。另一種皮疹爲帶膿頭或不帶膿頭的毛囊炎,出現於30%的患者,多見於面、頸部,有時軀幹、四肢亦有。另外,皮膚對微小創傷(針刺)後的炎症反應對診斷也有特殊價值。
4、眼炎:約50%的患者受累,雙眼均可累及。最爲常見的眼部病變是葡萄膜炎或稱色素膜炎,也有因視網膜血管炎而形成的視網膜炎。眼炎的反覆發作可以造成嚴重的視力障礙甚至失明。男性合併眼炎的明顯多於女性患者。
產後婦女用藥上尤其要注意,容易影響寶寶的健康。但是如果產後婦女患有貝赫切特病,則要進行及時的治療,可採用的治療方法是:
1、糖皮質激素
可以減輕各種症狀,尤其能夠改善黏膜潰瘍和關節疼痛,對有眼部受損和中樞神經受損者宜及時應用較大劑量。
2、免疫抑制劑
可以阻止疾病進展,與糖皮質激素有協同作用,並能減少糖皮質激素的用量。常用的有環磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。此外還有環孢黴素A,對眼病有效,但停藥後症狀易復發。
3、抗結核藥物
有結核病者要積極抗結核治療。部分病人經抗結核治療後病情緩解。
4、非甾體類抗炎藥
如阿司匹林,有抗血小板聚集作用,可用於有血栓形成者;其他如布洛芬、消炎痛、萘普生、奇諾力、扶他林亦可選用,它們對關節痛、關節炎有效。
5、其他藥物
如秋水仙鹼,可抑制白細胞趨化,減少刺激與炎症反應。反應停對黏膜潰瘍有較好的療效。
1、口腔損害
主要是疼痛性潰瘍,佔99%-100%,是本病發生最早,發生率最高和反覆時間最長的一種損害。常見於舌尖及其側緣,下或上脣內側和下或上齒齦以及頰粘膜,而上齶極少發生。單發或連續不斷地出現,一般爲3-5個。開始爲可以感覺到的小“結節”,迅即發展成潰瘍。米粒至綠豆大小不等,圓形或不規則形,邊緣清楚,但不整齊,深淺不一,底部或有淡黃色覆蓋物,周圍或可見紅暈。單個損害約於2周左右癒合。早期約一個月發作一次,病期長者發作間隔時間縮短,呈此起彼伏而連續不斷地發作,少長期緩解病例。咽喉發病時,潰瘍數目少但較深而大,症狀重,癒合慢。
2、各型皮膚損害。
皮膚損害是多形態的,總的發生率在97.4%,發生較早,24.5%病例以初發症狀出現。
3、生殖器損害
主要是潰瘍,佔64-88%。發病一般較口瘡爲晚。除見於龜頭、陰道、大或小陰脣及尿道口瘡大而深,數目少,疼痛劇,癒合慢,反覆發作次數少,每次發作間隔時間長,有時間隔幾年發作一次,愈後可遺留萎縮性疤痕。偶有陰囊靜脈壞死破裂和陰道內潰瘍大出血。
4、眼損害
發病常較晚,發生率一般在43.0%-75.6%。多先發生於一側後累及對側。眼球前後段組織均可最先發病,而一般是後段在先,即使是前段發病在先,但終 將累及後段組織。早期損害表現比較單一,如角膜炎或角膜潰瘍,皰疹性結膜炎、鞏膜炎、脈絡膜炎、葡萄膜炎,視網膜炎,視網膜乳頭炎和視網膜動、靜脈炎,球后視神經炎和眼底滲出等多種臨牀表現,其中虹膜睫狀體炎伴前房積膿雖比較特徵,但並不多見。早期滲出性病變可能吸收消失,而反覆發作後則成爲更復雜的組織 病變,嚴重者則成眼球癆或因眼底出血、玻璃體混濁及繼發性青光眼而影響視力,或因葡萄膜炎而致失明,在日本因葡萄膜炎而失明者約20%-30%。
5、關節損害
約佔60%。四肢大小關節均可受累,單發或我發,對稱或不對稱,通常是四肢大關節,兩膝關節尤多,約佔83%。常見表現是疼痛,紅腫者極少。寒冷引起疼痛加重,但一般可以耐受。儘管長期反覆發作,但能自行緩解,進行骨、關節x線攝片,一般無明顯異 常,即有破壞亦較輕微。滑膜活檢亦只見其淺層有輕度病變。特別的是少數病例一或兩側指、肘和膝等關節單發或多發性顯著腫脹,活動受限但不發紅。抽出液培養 陰性,白細胞計數升高。一般抗炎藥物難以奏效,偶有自行緩解者。個別有跟骨和蹠趾關節破壞、指骨囊性改變和強直性脊柱炎病例。
1、產後婦女注意勞逸結合,保持良好情緒;注意清潔衛生,防止各種感染;加強營養,提高機體抗病能力,可緩解病情、減少復發。
2、產後婦女的飲食宜清淡富營養而易消化,少吃油膩煎炸及辛辣刺激的食品。戒菸、少喝酒及咖啡。吸菸最易損害呼吸道表面屏障,誘發疾病發作。菸酒及咖啡都會刺激神經興奮,有些人想借以“消除緊張和疲勞”,其實反而削弱了人體的抗病力,容易導致疾病發生。所以增強體質,保持衛生是關鍵。
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