天皰瘡的型別和西醫治療方法
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天皰瘡是一種慢性、複發性、嚴重性表皮內皰性平凡病,可能是一種自身免疫性疾病。臨床上可分四型:尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。
(一)尋常型天皰瘡
在面板上突然發生黃豆大至蠶豆大水皰,有時可達核桃大,皰壁多薄而鬆弛,皰液開始清亮,以後混濁含有血液,皰破潰後形成皰液結痂、糜爛、常有特異的腥臭。在外力作用下,表皮極易剝離,或輕輕地壓迫完整的大皰,皰液即在大皰內從壓迫點向四周擴散,為Nikolsky 徵陽性。其發生機理是由於表皮棘層細胞發生棘鬆解,而缺乏表皮細胞的內聚力。一般僅有輕癢,治療後留有色素沉著,不留疤。約有80%患者累及口腔,外陰及眼結膜,口腔粘膜發生頑固的糜爛極易出血範圍廣,燒灼痛明顯、常常是本病的早期症狀。皰疹可以發生於各部位,背部,腋窩部及鼠蹊部則更容易發生。水皰泛發全身,出現廣範圍的糜爛面,易併發感染、發燒、全身衰弱等症狀。
(二)增殖型天皰瘡
是尋常性天皰瘡的異型,皮損好發生於頭面、腋下、胸背等處。初起為鬆弛的水皰,Nikolsky 氏徵陽性,破潰後形成糜爛,乳頭伏增生,表面汙穢,結痂 、有惡臭。常侵犯口腔、鼻腔、陰脣、肛門等處粘膜,水皰極易開成糜爛面。自覺症狀不明顯,有時伴有高熱等全身症狀。病變時輕時重,往往持續多年。有人認為增殖性天皰瘡可分為兩型:①重型(neumann型)多與尋常性天皰瘡相移行。②輕型(Hallopeau 型)無明顯水皰僅在間擦部位出現小膿皰和乳頭狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區別,用直接免疫熒光檢查發現本病在表皮細胞間有IgG沉著。
(三)落葉型天皰瘡
在正常面板上或紅斑上出現鬆弛的水皰,特徵是極易破潰並形成油膩狀結痂,出現限局或廣泛性的剝脫,有腥臭。有時患處面板潮紅腫脹及葉狀痂皮,類似剝脫皮炎損害。Nikolsky徵陽性。皮損多發生於頭、顏面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自覺瘙癢,全身症狀輕重不一。
(四)紅斑型天皰瘡
本病亦稱Sener-usher症候群、脂溢性天皰瘡,是落葉型天皰瘡的異型,以紅斑,小水皰為主,Nikolsky氏徵陽性可覆有鱗屑、結痂、好發於頭部、面頰及胸背部。面部皮損分佈多為蝶型紅斑,酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結痂,和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身,預後良好,不累及粘膜,全身症狀輕微。本症最後可以發展為落葉型天皰瘡。
西醫治療
一、全身治療
應給予高蛋白、高維生素飲食,注意水電解質平衡。進食困難者由靜脈補充,全身衰竭者需少量多次輸血,病久者要預防發生褥瘡。皮質激素為首選藥物,開始劑量宜大,以控制新的水皰形成,在新的水皰停止出現,並開始癒合後的1-2周,漸減量,大部分病人須持續應用維持量3-5年或更久。
皮質激素與其他免疫抑制劑合用可減少皮質激素用量,避免或減少大劑量皮質激素的不良反應。如硫唑嘌呤、環磷醯胺或甲氨蝶呤等。
繼發感染時應適當選用抗生素,特別口腔粘膜糜爛者,大劑量皮質激素治療常併發念珠菌感染,可加用制黴菌素製劑。
1.皮質類固醇激素:強的鬆60~80mg/日,甚至120mg/日,地塞米松4.5mg/日。口腔損害嚴重服藥困難者,亦可用氫化可的鬆靜滴。如不能控制病情,可增量50%。也可用甲基強的鬆龍靜脈衝擊點滴療法。病情控制後繼續維持此量10~20日再逐漸減量,開始減量稍快量多,1~2周後慢些少些。最後的維持量依患者的不同情況而定。在使用皮質類固醇激素時應注意其副作用。
2.免疫抑制劑:常用者為硫唑嘌呤和環磷醯胺,開始量2mg/kg/日,當病情控制後,可減為2mg/kg/日,一般繼服4個月,氨甲蝶呤15~20mg靜脈或肌肉注射,每週1次。環孢菌素A為新一代免疫抑制劑,5~8mg/kg/日,病情控制後,減為2~3mg/kg/日,可連續用藥1~2年。此藥禁與酮康唑合用。
3.雷公藤:對新發病的輕、中度天皰瘡患者,首選雷公藤治療2周,如無效改為皮質類固醇激素。有人用雷公藤糖漿39%能控制病情。
4.氨苯碸:可治療部分落葉型天皰瘡,劑量100~300mg/日。
5.血漿交換方法:每週1~2次,每次交換O.5~2L,可連用3~5周。
6.金製劑:是一種輔助療法。硫代蘋果酸金鈉:第1周10mg,第2周25mg,以後每週50mg,每週只用1次。
7.肝素:可聯合皮質類固醇激素使用。
8.左旋咪唑:每日100~200mg,也可與皮質類固醇激素聯合應用。
9.酶抑制劑:目前尚在實驗研究階段。
二、區域性治療
區域性治療為清除膿痂,保護創面,避免繼發感染。由於皮質激素用量較大,治療過程中應嚴密觀察其不良反應及併發症,加高血壓、糖尿病、精神症狀、呼吸系、神經系和面板的細菌或真菌感染,以及胃腸道出血等。應用其他免疫抑制劑時,應經常檢查血白細胞並注意其他不良反應。
1.1%龍膽紫或糊膏塗包。
2.作者用倍氯黴鬆軟膏加滅滴靈粉,用氯黴素製成稀糊狀,塗擦患處取得了較好的療效。
3.5%硼酸液溼敷。1:5000PP液洗浴。
4.口腔糜爛用朵貝液合1%雙氧水洗擦,再塗1%龍膽紫液或甘油。作者用強的鬆片,滅滴靈片,制黴菌素片,氯黴素片等量研細搽患處效果很理想。也可用硼砂液含嗽。
5.區域性可用單純撲粉,適量外用。
6.可選用2%龍膽紫鋅氧油、2%土黴素鋅氧油、1:1000高錳酸鉀溶液,外塗或外洗。2%硼酸溶液、1%雙氧水,漱口。
三、一般支援療法
高蛋白飲食,補充多種維生素,注意補液,輸血或血漿,給予苯丙酸諾龍或康力龍,合理應用抗生素,加強護理,注意清潔面板,減少繼發感染,防止發生褥瘡。
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