兒童原發性腎病綜合徵的表現及檢查專案
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兒童原發性腎病綜合徵(NS)是一組由於多種病因造成腎小球基膜通透性增高,大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合徵。臨床主要特點是大量蛋白尿、低白蛋白血癥、水腫和高膽固醇血癥。根據其臨床表現分為單純型NS、腎炎型NS兩種型別。
兒童原發性腎病綜合徵的病因
原發性腎病綜合徵佔兒童腎病綜合徵的90%,病因及發病機制不清楚,具有遺傳基礎。
兒童原發性腎病綜合徵臨床表現
1.水腫是最常見的臨床表現,最早為家長所發現,始自眼瞼,顏面,漸及四肢全身,水腫為可凹性,嚴重者可出現漿膜腔積液如胸水,腹水,男孩常有顯著陰囊水腫,體重可增30%~50%,嚴重水腫患兒大腿和上臂內側及腹壁面板可見面板白紋或紫紋,水腫的同時常有尿量減少。
2.可出現蛋白質營養不良及營養不良貧血,可有生長髮育遲緩。
3.易併發各種感染,以呼吸道感染最常見,可有面板、泌尿系感染及腹膜炎。
4.可出現低血容量性休克及出現意識不清、頭痛、嘔吐等腦病症狀,部分患兒可出現下肢腫脹疼痛、腰痛等栓塞症狀。
兒童原發性腎病綜合徵檢查
1.尿液分析
(1)蛋白尿大量蛋白尿是腎病綜合徵的必備條件,尿蛋白定性多在+++以上,或者24小時尿蛋白定量≥50mg/(kg·d),或者尿蛋白/肌酐≥2.0。
(2)其他可見透明管型或顆粒管型,腎炎型NS可見血尿(離心尿紅細胞>10個/Hp)。
2.低白蛋白血癥
血漿總蛋白及白蛋白降低,血清白蛋白<25.0g/L,白/球蛋白倒置。
3.高脂血症
主要為高膽固醇血癥,血膽固醇≥5.7mmol/L。
4.腎功能
一般正常,少尿期尿素氮輕度升高。
5.蛋白電泳
α2-球蛋白明顯增高,γ-球蛋白降低。
6.紅細胞沉降率
紅細胞沉降率增快,腎炎型NS可出現持續低補體血癥。
7.影像學檢查
常規做X線檢查,B超和心電圖檢查等。慢性腎靜脈血栓X線檢查可發現,患腎體積增大,輸尿管有切跡,B超有時能檢出,必要時腎靜脈造影以確診。除腎靜脈外,其他部位的靜脈或動脈也可發生此類合併症,如股靜脈,股動脈,肺動脈,腸繫膜動脈,冠狀動脈和顱內動脈等,並引起相應症狀。臨床根據表現選擇檢查部位和方法。
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