紅斑有多麼可怕你知道嗎?
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紅斑有多可怕相信大家肯定接觸過,也清楚長紅斑的有多麼讓人難受。那一塊塊撲滿皮膚的鮮紅色斑塊恨不得解決掉它。是怎麼引起它的出現,你思考過嗎?看下我們對於紅斑該怎麼辦。
紅斑狼瘡解釋
紅斑狼瘡(sle)是一個累及身體多系統多器官,臨牀表現複雜,病程遷延反覆的自身免疫性疾病。 紅斑狼瘡可分爲系統性紅斑狼瘡( SLE )和盤狀紅斑狼瘡( DLE )兩大類。亞急性皮膚型紅斑狼瘡 ( SCLE ),是一種介於盤狀紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡之間的皮膚病變。
基本信息
盤狀紅斑狼瘡損害以局部皮膚爲主,系統性紅斑狼瘡常累及多個臟器、系統。紅斑狼瘡患者約70%~85%有皮膚表現。紅斑狼瘡主要的臨牀特點是兩側面頰有水腫性紅斑,鼻樑上的紅斑常與兩側面頰部紅斑相連,形成一個蝴蝶狀的皮疹。
提起紅斑狼瘡這一疾病,很多人都知道是一種自身免疫性疾病,但若問起紅斑狼瘡一詞的由來,恐怕不是每一個人都能說清楚的。在浩繁的中醫書籍中從未見與其相似的病名,只是有一些散在的關於紅斑狼瘡症狀的描寫。
狼瘡(Lupus)一詞來自拉丁語,在19世紀前後就已出現在西方醫學中。但直到19世紀中葉,有一位叫卡森拉夫的醫生才正式使用“紅斑狼瘡”這一醫學術語。不過他所說的紅斑狼瘡僅指以皮膚損害爲主的盤狀紅斑狼瘡而言。人們看到得這種病的人,在顏面部或其他相關部位反覆出現頑固性難治的皮膚損害,有的還在紅斑基礎上出現萎縮,瘢痕,色素改變等,使面部變形,嚴重毀容,看上去就象被狼咬過的一樣,故有其名。
後來隨着醫學科學的不斷髮展,人們對紅斑狼瘡的認識逐步加深,於是又提出了系統性紅斑狼瘡的命名。系統性紅斑狼瘡除具有典型的皮膚損害外,還包括全身各個系統和各種臟器的損害,如腎、心、肝、腦、肺等。
紅斑狼瘡起病穩匿或急驟,發作比較兇險,且極易復發,遷延不愈,出沒無常,就跟狼一樣狡猾。而狼瘡病人的皮膚損害除盤狀紅斑狼瘡出現典型的盤狀紅斑外,系統性紅斑狼瘡患者還出現蝶形紅斑,多形紅斑,環形紅斑,大皰性紅斑,有的也出現盤狀紅斑,所以用紅斑狼瘡一詞命名該病,既形象逼真,又內涵豐富。
疾病分類
1.盤狀紅斑狼瘡
主要侵犯皮膚,是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數可有輕度內臟損害,少數病例(約5%)可轉變爲系統性紅斑狼瘡。皮
膚損害初起時爲一片或數片鮮紅色斑,綠豆至黃豆大,表面有粘着性鱗屑,以後逐漸擴大,呈圓形或不規則形,邊緣色素明顯加深,略高於中心。中央色淡,可萎縮、低窪,整個皮損呈盤狀(故名盤狀紅斑狼瘡)。損害主要分佈於日光照射部位,如面部、耳輪及頭皮,少數可累及上胸、手背、前臂、口脣及口腔粘膜也可受累。多數患者皮損無自覺症狀,但很難完全消退。新損害可逐漸增多或多年不變,損害疏散對稱分佈,也可互相融合成片,面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累後加重。頭皮上的損害可引起永久性脫髮。陳舊性損害偶爾可發展成皮膚鱗狀細胞癌。
2.深部紅斑狼瘡
又稱狼瘡性脂膜炎,同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害爲結節或斑塊,位於真皮深層或皮下脂肪組織,其大小、數目不定,表面膚色正常或淡紅色,質地堅實,無移動性。損害可發生於任何部位,最常見於頰部、臀部、臂部,其次爲小腿和胸部。經過慢性,可持續數月至數年,治癒後遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩定,可單獨存在,以後即可轉化爲盤狀紅斑狼瘡,也可轉化爲系統性紅斑狼瘡,或與它們同時存在。
3.系統性紅斑狼瘡
系統性紅斑狼瘡的發病機制尚未完全闡明,大量研究表明本病是一種自身 免疫性疾病,能累及身體多系統、多器官,在患者的血液和器官中能找到多種自身抗體。一些具有遺傳因素的紅斑狼瘡患者,在某些外界或人體內部因素作用下,如病毒感染、日光暴曬、精神創傷、藥物、妊娠等促發了一場免疫應答,從而產生多種抵抗自身組織的抗體和免疫個、複合物,引起人體自身組織,如皮膚、血管、心、肝、腎、腦等器官和組織,治療不當易反覆發作,每次復發都有可能加重病情。
4、亞急性型紅斑狼瘡
臨牀特點:
1、本病多見與中青年女性。
2、好發與曝光部位,如面、頸、軀幹上部、上肢伸側及手足、指(趾)背,可累及口脣粘膜。
3、皮損主要有兩型:
① 環狀紅斑型:表現爲環形或弧形、腦回型水腫性紅斑,邊緣隆起;
② 丘疹鱗屑型:表現爲大小形狀不等的浸潤性紅斑、丘疹,上覆菲薄鱗屑;
4、可有光敏、脫髮、雷諾現象、發熱、關節痛、漿膜炎等,腎臟損害及中樞神經系統損害少而輕,可有貧血、白細胞減少、血小板減少、ANA陽性、免疫球蛋白升高等,Ro/SSA、La/SSB抗體陽性。
主要症狀
發熱
紅斑狼瘡的免疫功能異常,體內可產生許多種物質,作爲致熱源而使機體發熱。約80%的病人可有發熱,大多數爲高熱,約12%的病人表現爲低熱。有一部分病人的首發症狀就是不明原因的發熱。要引起人們注意的是,一個年輕女性出現較長時期的不明原因的發熱,伴有關節痠痛和腫脹,以及出現皮疹,要高度懷疑有沒有患紅斑狼瘡的可能,要請專科醫生做進一步檢查,看看有沒有各種自身抗體的存在,以明確診斷。
發熱往往說明紅斑狼瘡病情在活動,要採取措施及時治療,以免使病情發展。紅斑狼瘡引起的發熱還有一個特點,就是使用糖皮質激素以後,體溫能迅速消退,恢復正常,如果激素停用,則體溫又可回升。但是在紅斑狼瘡病人中,特別是長期大量使用激素後也會出現發熱,這時候要高度警惕有沒有感染的出現。因爲激素使用後,抑制了人的免疫力,降低了人體抗病和抵抗細菌感染的能力,此時細菌可以乘虛而入來感染機體,最多見的是肺部感染,特別要當心結核桿菌的感染,要及時使用合適的抗生素治療,以免使病情發展而危及生命。
血沉增高
由於血沉的檢測方法比較方便,所以是紅斑狼瘡病人檢測的最常用的方法之一。那麼是不是血沉增高就能代表病情活動呢? 這要視具體情況而定,在排除了感染、正常的月經變化、一些理化因素等情況下,紅斑狼瘡病人的血沉增高可以說是病情在活動,如關節炎、皮疹、內臟病變等,都可造成血沉增高。在病情得到了控制後,血沉可以逐漸恢復正常。如果一個病人血沉長期穩定在正常範圍內,激素用量很小,可以說她病情已得到了控制。但血沉正常不一定代表病情穩定,還要看臨牀症狀和激素用量。
紅斑皮疹
80%以上的病人有皮膚損害,紅斑、皮疹呈現多樣型。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周,指端水腫性紅斑爲紅斑狼瘡特徵表現特徵表現。蝶形紅斑不超過鼻脣溝,而鼻樑、額、耳廓亦可有不規則形紅斑。在上臂肘背、掌背、指節、趾節背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形狀的紅斑。形狀有盤狀紅斑、環形紅斑、水腫性紅斑、多形紅斑等。
點狀紅斑的形狀呈現片狀,邊界清楚,稍隆起中司平坦,上有角質屑粘附,拭之不去,與下面毛囊相連,爲一毛囊角栓,以後可留有萎縮性疤痕,略有凹陷。
皮疹有紅色丘疹、斑丘疹,一般不癢或稍癢,在身體各個部位都能發生,以面部、頸部、四肢爲多見。少數人有水泡、血泡。紅斑、水泡消退後,可出現表皮萎縮,色素沉着和角化。
光敏感,約有1/3病人一曬太陽光即出現整個面部發紅。主要是對紫外線敏感,夏季在屋蔭下,由於輻射面部亦會發紅,有些病人紫外線輻射後出現陽光過敏性皮疹。
粘膜潰瘍和脫髮
約有1/5病人有粘膜損害,累及口脣、舌、頰、鼻、腔等,出現無痛性粘膜潰瘍。如有繼發感染可有疼痛。
紅斑狼瘡病人容易引起毛髮脫落,除了由於皮疹部位的炎症引起的脫髮外,其他部位也會脫髮,不光是頭髮,而且睫毛。眉毛、體毛亦會脫落。
脫髮有兩種形式:一種爲瀰漫性脫髮,殘留的頭髮稀疏,失去光澤或枯黃,毛髮幹細,且容易折斷,形成稀發或斑禿;另一種脫髮集中在前額部,即平時所說的“劉海”處,頭髮稀疏、枯黃、容易折斷,頭髮呈長短參差不齊,形成“狼瘡發”。
紅斑狼瘡引起的脫髮和平時所說的“脂溢性脫髮”完全是兩回事,病理基礎不同。狼瘡性脫髮主要是由於皮膚下的小血管炎,導致對發囊的營養供應障礙,使得毛髮的生長受影響而致。它是作爲紅斑狼瘡的一種臨牀表現而存在,有一部分紅斑狼瘡的病人發病的首發症就是脫髮,所以要引起注意,紅斑狼瘡的脫髮比較常見。
一般在病情控制後,毛髮可以再生。尤其值得注意的是,紅斑狼瘡病人再次脫髮可能是疾病復發的第一症狀,要引起醫生和病人的注意。
關節疼痛
有90%以上的病人有關節痛,各個病期都可能發生。關節痛有的於發病前數年已經出現,有的關節周圍軟組織腫脹,觸痛和積液,呈急性關節炎表現。受累部位多見的有近端指關節、掌指關節、腕、肘、膝、趾節等,常有對稱性。部分病人有晨僵。有些病人關節病程較長,也有病人只有短時出現,甚至爲一過性關節痛。
X片大多見不到骨質改變和關切畸形,長期服用糖皮質激素達5年以上,約5%病人可有無菌性骨壞死。
血液細胞減少
由於自身抗體存在,紅細胞、白細胞、血小板均自身破壞而減少。貧血大多爲正細胞性貧血,抗紅細胞抗體多爲lgG型,血紅蛋白也下降。白細胞一般爲粒細胞或淋巴細胞減少。血小板減少,存活時間短,血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破壞。
心臟損害
約有1/4的病人有心包炎,輕症可無症狀,明顯的纔有心前區疼痛、胸悶,有一時性心包磨擦音,臨牀不一定能發現。心動超聲圖或B超和X線胸片需作常規檢查,可顯示有心包積液。在我院治療的SLE中發現有心包積液的病人佔34.15%。
肺損害
SLE許多病人在X線胸片中示有兩下肺基底段點狀小結節影和條索或網狀陰影,爲間質性改變,大多沒有症狀。
胸膜炎可無症狀,只在下面檢查中發現,即:B超和X線胸片中有少量至中等量胸腔積液,有時與心包積液同時存在。胸水中可找到LE細胞。
狼瘡性腎炎
從臨牀上看約有75%的SLE病人有腎損害,尿檢中有蛋白質,紅細胞,白細胞,少數病人有管型。狼瘡性腎炎在早期即發生。病變持續多年,可能會有廣泛損害,演變爲腎功能不全而成尿毒症。
腦損害
SLE神經系統損害有多種多樣表現。精神病變表現爲精神分裂症反應,各種精神障礙如煩躁、失眠、幻覺、猜疑、妄想、強迫觀念等。
腦損害常見於慢性SLE終末期或SLE急性發作的重症病例,有少數慢生輕症腦損害病例,經常頭痛頭暈,腦電圖有異常改變,在極少烽病例中是急發期首發症狀。一般情況下,及時治療後,腦損害是可逆的,腦電圖、腦CT掃描的異常改變也是可逆的。顱內嚴重出血,腦疝可導致死亡。
紅斑狼瘡性心臟損害
系統性紅斑狼瘡累及心臟最常見的爲心包炎(大約30%有心包炎,不少患者有心包積液),其次爲心肌炎、心內膜炎(累及心臟瓣膜、出現血液動力學改變),並可出現各種心律失常,嚴重者出現心衰而死亡,其護理要點爲:
(1)一般患者可適當活動,大量心包積液、心力衰竭患者應臥牀休息,有呼吸困難時,宜半臥位,並給予吸氧。
(2)給予高熱量、高蛋白、易消化、低熱、高維生素飲食。
(3)密切觀察血壓、脈搏、呼吸變化,有緊急情況立即通知醫師處理。
(4)對心率失常病人應做好心電監護,嚴密觀察病情,備好各種搶救藥品和器械,病情發生變化,立即通知醫師。
(5)利用抗心衰藥物時,要嚴密觀察病情,在給藥前要聽心率和節律變化。用藥時注意病人有無食慾不振、噁心、嘔吐、腹瀉、頭痛、頭暈及視物不清、黃視、綠視等改變,如有反應,應暫時停藥並通知醫師。
淋巴網狀系統
約50%左右SLE病人有局部或全身淋巴結腫大,以頸、頜下、腋下腫大爲多見,
質軟,活動大小不一,一般無壓痛。 許多病人有扁桃體腫大、疼痛、常提示SLE發作。抗菌消炎效果不佳。
約1/3病人有肝腫大,但SLE沒有特殊的肝臟病變,少數可有GPT和GOT輕度升高,極少引起黃疸和肝硬化。約20%的病人有脾腫大。脾臟一般在B超中發現有增大情況,如體檢驗肋下能觸及的,已增大1—1.5倍,極少數病人有巨脾症。
月經不調
月經紊亂在SLE早期,活動期病人常見。月經提前、延期、減少或經量明顯增多均有。抗心肌磷脂抗體(抗Acl)陽性者可發生死胎或流產。在B超檢查中偶爾可發現有盆腔積液,提示有盆腔漿膜炎存在。
雷諾現象
雷諾現象(Raynaud‘s phenomenon, Rp)是一種周圍循環疾病。在寒冷或情緒緊張等刺激下,突然發生於指(趾)小動脈的痙攣。典型的Rp症狀包括幾個或幾節手指或腳趾遇冷或情緒緊張後,發作蒼白後繼青紫,經搓揉或保暖後轉爲紅潤,在Rp發作時可伴有局部麻木或刺痛。Rp最常影響手指,但腳趾、耳、鼻和舌也可受累。持續地或頻繁地發作Rp可以導致指(趾)端缺血性潰瘍或壞死。Rp可以發生在沒有基礎疾病的狀態,雖經多年隨訪也不能確診爲某種疾病,則稱之爲原發性Rp。然而結締組織疾病常伴發Rp。例如90%以上的硬皮病及混合性結締組織病、20%~60%的紅斑狼瘡可伴有Rp。更引人注目的是Rp可作爲結締組織病的一個早期首發症狀,先於臨牀其它症狀幾月或幾年出現。由此可見,Rp作爲一個臨牀表現對結締組織病(包括紅斑狼瘡)的診斷,特別是早期診斷具有重要意義。
血管炎
雙手雙足可出現大量瘀點,爲免疫複合物聚積成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢壞死性小血管炎,並能引起指端,趾尖凹陷、潰瘍、壞死。極少數能引起足背動脈閉塞性脈管炎,有劇烈痛。
雙腿可出現網狀青斑和片狀青紫斑。網狀青斑如魚網狀,是由於皮下組織的中央微動脈痙攣引起皮膚缺血蒼白,毛細血管的樹狀分枝引起的青紫圍繞中間的缺血蒼白區而呈網狀改變。以大腿內側爲最多見,以小腿內側、軀幹、上肢、手曳亦可見到網狀青斑。
腿上片狀紫斑常與網狀青斑同時存在,是由於皮膚小動脈壞死性血管炎或血小板減少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可捫及小結節,片狀紫斑以小腿爲多見,大腿,上肢也可見到。臨牀還可見到栓塞性靜脈炎。
指甲改變。許多病人有灰指甲,與長期服用皮質激素真菌感染有關。也有因末梢血管炎長期缺血而使指甲變薄變軟萎縮而似灰指甲狀的。
消化道損害
常見的消化道症狀有食慾減退,許多病人有便祕、腹脹。有的病人噁心,臍周腹痛,大便次數增多。腹水與狼瘡性腹膜炎,腸繫膜炎有關,也有的與狼瘡性腎炎低蛋白血癥有關。
狼瘡引起的胰腺炎極少見。這與胰腺血管有關。
眼部病變
約20%—25%病人有眼底變化,包括眼底出血,乳頭水腫,視網膜滲出物有卵圓形式樣圓形白色混蝕物,是繼發了小血管栓塞引起的視網膜神經纖維腫脹變形的產物,可造成視覺障礙。隨着病情的緩解,這些改變是可以消失的。其它的玻璃體內出血、鞏膜炎等。
傳染質疑
紅斑狼瘡在我國的發病率雖然遠遠高於西方國家,但也僅僅只
有70/10萬,它與其他常見病多發病比較起來還算是比較少見的。由於病人相對較少,很多人對這個病不甚瞭解。聽到這個病名或見到紅斑狼瘡病人總不免會產生:紅斑狼瘡傳染嗎這樣的疑問。回答是否定的,紅斑狼瘡不會由一個人傳染給另一個人。從紅斑狼瘡發病因素來講,至今病因不明。人們從臨牀研究上發現,只是從基礎和它的發生可能與遺傳因素,人體內性激素水平高低,以及人體所處的某些環境因素包括感染、日光照射、食物改變、藥物作用等有關。是上述這些因素可能還有很多未知因素共同作用,降低了人體的免疫耐受性,使人體的免疫功能發生紊亂。才形成了這種自身免疫性疾病。因此它不象由各種病原體各種細菌、病毒、真菌、螺旋體引起的疾病那樣,可以在人與人之間傳播。當正常人與病人接觸時,根本不必有被紅斑狼瘡傳染的恐懼,也不需要把病人隔離起來,紅斑狼瘡患者在疾病緩解穩定期,可以和正常人一樣從事一般的工作,學習,參與正常人的社會活動。
病因病理
病理
紅斑狼瘡的病理形態因病情、病變部位而異,變化較大。常見的有如下幾種:
(1) 血管病變表現爲小血管(小動脈或微動脈)的壞死性血管炎。免疫熒光檢查在血管壁有DNA 、C3 及免疫球蛋白沉積。
(2) 皮膚病理改變皮膚病理改變爲表皮萎縮,基底細胞或真皮基層液化變性或壞死,伴真皮和表皮連接部水腫。免疫熒光檢查在表皮與真皮交界處有免疫球蛋白、(IgG) 、(IgM) 、(IgA) 及補體C 3 、C 4 、C 1 q 等沉積。
(3) 腎臟病變系統性紅斑狼瘡有腎及尿檢異常的病人,進行活組織用電鏡及免疫熒光檢查時 100% 有腎臟病變,侵害腎小球、腎小管、間質及血管。其特徵性改變爲蘇木精小體及腎小球基膜呈線圈樣改變。免疫熒光檢查呈“滿堂紅”現象, ( 腎小球腎小管及基質等均可見多種免疫球蛋白及補體沉積) 。
(4) 心臟的改變系統性紅斑狼瘡有一半的病人累及心臟,包括心包炎、心肌炎、心瓣膜及心內膜病變。主要表現爲非細菌性疣贅性心內膜炎或 Libran -Sacks 心內膜炎。
(5) 其他在滑膜、漿膜均有纖維蛋白樣物質沉積,有細胞增生及小血管類纖維素壞死。神經系統病變有瀰漫性神經細胞減少、小血管炎、微小梗塞、壞死及出血。肺的病理改變以間質性肺炎、瀰漫性肺纖維化多見,肺毛細血管亦有線圈樣病變。
病因
紅斑狼瘡和其他自身免疫性疾病一樣還未能找到確切的病因。一般認爲它與遺傳、感染、內分泌及環境等因素有關,尤其是環境污染因素(包括職業病),最近媒體熱報的汞中毒症狀以及水俁病和相關的疼痛病(鎘中毒)與此病在症狀上頗爲相似,並且也有遺傳和羣發特徵,應引起重視,因爲環境污染引起的各種中毒同樣能破壞人體免疫系統,引起紊亂,有關內容:
(1) 遺傳因素遺傳是紅斑狼瘡發病的重要因素,具有紅斑狼瘡遺傳因素的人,一旦遇到某些環境中的誘發條件,就會引發該病。據調查黑人亞洲人患紅斑狼瘡高於白人,有紅斑狼瘡家族史的發生率可高達 5% ~12% ,同卵孿生中發病率高達69% ,而異卵孿生與同家族羣相差不大。
(2) 感染因素在SLE 患者的腎小球內皮細胞和皮損中找到包涵體及類包涵體物質,血清中抗病毒抗體增高,SLE 動物模型NZB/NZW 小鼠組織中可分離出C 型病毒(慢病毒),並在腎小球內可測得C 型病毒相關抗原的抗體。有人認爲與鏈球菌或結核桿菌感染有關,但在病人中未得到證實。
(3) 內分泌因素紅斑狼瘡多發於育齡婦女,在兒童和老年患者中幾乎無性別差異。男性的睾丸發育不全患者常發生紅斑狼瘡,在紅斑狼瘡患者中無論男女均有雌酮羥基化產物增高。 SLE 動物模型NZB/N ZW 鼠, 雌性鼠病情較雄性重,用雄激素治療可使病情緩解,而用雌激素治療可使病情惡化,提示雌激素在發病中有影響。
(4) 環境因素環境因素是直接誘發紅斑狼瘡的因素,包括物理方面和化學方面。物理因素如紫外線照射,化學因素如藥物,有一些藥物可以引起藥物性狼瘡和加重紅斑狼瘡。
(5) 其他在日常生活中,如飲食不當,吃了蝦、蟹、韭菜、芹菜、蘑菇、無花果和一些豆莢類植物等,住進新裝修的房屋,染髮等都可以誘發紅斑狼瘡。
紅斑狼瘡與感染
有人認爲紅斑狼瘡的發病與某些病毒(特別慢病毒)感染有關。人們曾在紅斑狼瘡模型小鼠組織中分離出C型病毒抗體。特別是在紅斑狼瘡患者的腎小球內皮細胞漿,血管內皮細胞皮損中都可發現類似包涵體的物質,同時患者血清抗體滴度增高。尤其對麻疹病毒,副流感病毒I、II型,EB病毒,風疹病毒等。另外在患者的血清中,有抗RNA抗體及抗雙鏈DNA等抗體存在。
臨牀診斷
1.蝶形紅斑或盤狀紅斑 :遍及頸部的扁平或高出皮膚固定性紅斑,常不累及鼻脣溝部位,盤狀紅斑,隆起紅斑上覆有角質性鱗屑和毛囊損害,歸病竈可有皮膚萎縮
2.光敏感:日光照射引起皮膚過敏
3.口腔粘膜潰瘍:口腔或鼻咽部無痛性潰瘍
4.非畸形性關節炎或多關節痛:非侵蝕性關節炎,累及2個或2個以上的周圍關節,特徵爲關節的腫、痛或滲液
5.胸膜炎或心包炎:胸痛、胸膜磨擦音或胸膜滲液; 心包炎,心電圖異常,心包磨擦音或心包滲液
6.癲癇或精神症狀:非藥物或代謝紊亂,如尿毒症,酮症酸中毒或電解質紊亂所致;精神病:非藥物或代謝紊亂,如尿毒症,酮症酸中毒或電解質紊亂所致
7.蛋白尿、管型尿或血尿:蛋白尿》0.5g/dl或3+;細胞管型,可爲紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型。
8.白細胞少於4x10’/L或血小板少於100x10’/L或溶血性貧血
9.熒光抗核抗體陽性
10.抗雙鏈DNA抗體陽性或狼瘡細胞陽性
11.抗Sm抗體陽性
12.O降低
13.皮膚狼瘡帶試驗(非皮損部位)陽性或腎活檢陽性
符合上述13項中任何4項者,可診斷爲紅斑狼瘡。
在1985年全國風溼病會議上,上海風溼病學會受全國風溼病學會的委託,應用電腦和現代免疫技術相結合制訂出13條紅斑狼瘡診斷標準,並經國內27個不同地區醫學院校或省級醫院驗證通過,該方法適合我國對早期或者不典型紅斑狼瘡的診斷,已被普遍應用,並且在1987年被正式作爲我國紅斑狼瘡診斷標準而載入大專院校醫學教科書。
併發症
1.急性狼瘡肺炎,併發肺出血或發展成成人呼吸窘迫綜合徵(ARDS)。
2.狼瘡性腹膜炎和狼瘡性腸繫膜血管炎,可出現腸穿孔或腸麻痹、出血性迴腸炎和腸套疊,重時還可有腸段壞死。
治療方法
急性活動期應臥牀休息。慢性期或病情已穩定者可適當參加工作,精神和心理治療很重要。病人應定期隨訪,避免誘發因素和刺激,避免皮膚直接暴露於陽光。生育期婦女應嚴格避孕。
1.西醫治療
(一)非甾體類抗炎藥:這些藥能抑制前腺素合成,可做爲發熱、關節痛、肌痛的對症治療。如消炎痛對SLE的發熱、胸膜、心包病變有良好效果。由於這類藥物影響腎血流量,合併腎炎時慎用。
(二)抗瘧藥 :氯喹口服後主要聚集於皮膚,能抑制DNA與抗DNA抗體的結合,對皮疹,光敏感和關節症狀有一定療效,磷酸氯喹250-500mg/d,長期服用因在體內積蓄,可引起視網膜退行性變。早期停藥可復發,應定期檢查眼底。
(三)糖皮質激素 :是治療該病的主要藥物,適用於急性或暴發性病例,或者主要臟器如心、腦、肺、腎、漿膜受累時,發生自身免疫性溶血或血小板減少作出血傾向時,也應用糖皮質激素。
用法有兩種,一是小劑量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情緩解。二是大劑量,開始時即用10-15mg/d維持。減量中出現病情反跳,則應用減量前的劑量再加5mg予以維持。大劑量甲基強的鬆龍衝擊治療可應用於暴發性或頑固性狼瘡腎炎和有中樞神系統病變時,1000mg/d靜脈滴注,3日後減半,而後再用強的鬆維持。其些病例可取得良好療效,其副作用如高血壓,易感染等應予以重視。
(四)免疫抑制劑:主要先用於激素減量後病情復發或激素有效但需用量過大出現嚴重副作用,以及狼瘡腎炎,狼瘡腦病等症難以單用激素控制的病例。如環磷酰胺。15-2.5mg/kg/d,靜脈注射或口服,或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎縮、致畸形、出血性膀胱炎、脫髮等。應當注意的是,細胞毒藥物並不能代替激素。
(五)其他藥物 :如左旋咪唑,可增強低於正常的免疫反應,可能對SLE患者合併感染有幫助。用法是50mg/d,連用三天,休息11天。副作用是胃納減退,白細胞減少。
抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)是大量用於治療重症再障的免疫抑制劑,具有較高活力的T淋巴細胞毒性和抑制T淋巴細胞免疫反應的功能,一些醫院用於治療活動性SLE,取得滿意療效。用法是20-30mg/kg/d,稀釋於250-500ml生理鹽水,緩慢靜脈滴注,連用5-7天,副作用是皮疹、發熱、全身關節痠痛、血小板一過性減少和血清病。若同時加用激素可使之減輕。
(六)血漿交換療法:通過去除病人血漿,達到去除血漿中所含免疫複合物、自身抗體等,後輸入正常血漿。效果顯著,但難持久,且價格昂貴,適用於急重型病例。 春秋季是護理的重點,多吃富含維生素A的食物,如胡蘿蔔、奶油、白薯、。冬季洗澡不宜過勤,肥皂不宜使用過多,洗澡後要搽用護膚油脂,可保護皮膚柔潤,使鱗屑減少,並保持適當的水分和足夠的營養成分。用的時候,量一定要足。
2.中醫治療
中醫治療紅斑狼瘡的方法有多種,其中有藥物療法及其它療法。藥物療法就是平時大家常用的中藥,其它療法包括鍼灸、按摩、局部封閉、理療等,這些療法大多是針對紅斑狼瘡的某一症狀採用的對症療法。
口服中藥治療紅斑狼瘡又有中醫辨證論治法,一病一方用藥法,單方驗方治療法及中成藥治療等。其中辨證論治方法照顧面廣,靈活性大,又有求因治療的特點,是值得采取的治療措施之一,但因系統性紅斑狼瘡損害廣泛,症狀複雜多變,臨牀上每個醫生對該病的認識不盡一致,因此各醫家在辨證分型及選方用藥上見解不一,根據全國多數醫家總結出的各種臨牀辨證施治類型,綜合各家的見解及臨牀經驗,中國國家中醫藥管理局發佈了紅蝴蝶斑辨證標準,辨證分爲六個症型,分別爲熱毒熾盛型、陰虛內熱型、肝腎陰虛型、邪熱傷肝型、脾腎陰虛型及風溼熱痹型,大致包括了系統性紅斑狼瘡的急性活動期,穩定期及臟器損傷的一些情況,根據各症型的臨牀表現,分別選用不同的治療方劑及藥物。一病一方用藥法則是根據紅斑狼瘡病的變化規律,抓住該病的主要病機,針對病機設定治療方劑,以一方統治,其中有的用滋陰補腎法,有的用活血化瘀法,有的用解毒清熱法,有的用祛風除痹法等。在分型施治及一病一方用藥中使用最多的傳統成方。應用更多的則是每個醫生根據自己的經驗創制的自擬方劑,在這些方劑中常用的藥物有何首烏、生地、元參、山萸肉、枸杞子、黃精、麥冬、百部、女貞子、旱蓮草、太子參、人蔘、黃芪、茯苓、山藥、白朮、黨蔘、黃連、黃芩、銀花、連翹、石膏、知母、羚羊角、水牛角、當歸、紫草、赤芍、丹蔘、梔子、柴胡、地骨皮、蜈蚣、杜仲、川斷、附子、肉桂、桂枝、青蒿、丹皮、甘草、澤瀉、豬苓等。用於系統性紅斑狼瘡及盤狀紅斑狼瘡,在20世紀70~80年代曾有藥廠生產其片劑,每片含生藥50mg;青蒿及其製劑,對盤狀紅斑狼瘡有一定療效,而青蒿素則爲注射劑,20世紀90年代應用已減少;
中藥手足浴與全身燻蒸療法
中醫的經絡學說認爲人體的十二經脈與奇經八脈分佈全身,外連皮膚、肌肉、肢體骨骼,內屬相應臟腑。而全息醫學認爲手足、頭面、耳等人體器官都是整體的一個縮影,不同的部位對應着相應臟腑。東四醫院風溼免疫科引進電磁手足浴治療機、全身自動控溫燻蒸機等先進設備,改變了傳統中藥外洗、燻蒸方法麻煩不便、溫度不宜掌握、藥效低等不足,配合使用自行研製的系列外用中藥方劑治療硬皮病、類風溼性關節炎、強直性脊柱炎以及部分皮肌炎、紅斑狼瘡、銀屑病等療效獨特,而且有很好的保健功能。中藥手足浴和全身燻蒸的作用機理是藥力藉助熱力作用與機體,使全身皮膚毛竅開放,腠理疏通、發汗排毒、活血通絡,並且循經內傳調整臟腑氣血陰陽而發揮治療作用。
3、食療
海帶荷葉扁豆粥
原料:水發海帶50克,鮮荷葉3張,扁豆50克。
製法:將扁豆洗淨加水煮八成熟,放入切碎的海帶和切碎的鮮荷葉,共同煮爛成粥。
功效:海帶性鹹寒,可清熱利水;荷葉有清熱解暑鍵脾作用;扁豆味甘性平有鍵脾和中、消暑化溼功效。本食療方適用於熱毒熾盛型系統性紅斑狼瘡早期、有低熱尿少,便幹胃口不佳的病人。
柴胡根絲瓜薏仁湯
原料:柴胡30克,嫩絲瓜1條,薏米50克
製法:將柴胡入鍋,加水煎煮去渣留汁,嫩絲瓜去皮切段,將薏米用柴胡汁煮爛加絲瓜煮將柴胡入鍋加水煎煮去渣留汁,嫩絲瓜去皮切段,將薏米用柴胡汁煮爛,在加絲瓜煮5分鐘即成。
功效:柴胡有清熱涼血疏肝作用,絲瓜性甘涼、涼血解毒,用於系統性紅斑早期有發熱或感冒時。紅斑狼瘡患者注意事項在急性活動期應以臥牀休息爲主,但當藥物已能充分控制症狀時,應鼓勵其活動,以後可根據情況參加適當社會活動和工作,兒童儘可能復學。應注意勞逸結合。飲食最好是低脂肪膳食。
有光過敏的病人,應避免皮膚直接暴露於陽光,可用陽傘或草帽,穿長袖衣服或局部用對氨苯甲酸保護皮膚。
有雷諾現象的病人應注意保暖,適當服用血管擴張藥物,在疾病活動期應避免妊娠,避孕藥宜用只含孕激素或雌激素含量很低的避孕藥,或採用其他避孕方法,如用陰道隔膜等,雌激素有可能引起狼瘡復發。從未生育者,在病情穩定未滿1年,未經醫生同意,應避免妊娠。當病情長期控制或緩解後,可以考慮婚姻和生育。
病人除必須用的藥物外,切忌隨意用藥。除很多藥能引起藥物性狼瘡外,不斷有報道一些新藥引起狼瘡表現或狼瘡加重,如降血壓的卡託普利,α或γ—干擾素等。
詳細的講解了紅斑的原因和治療方案,大家是否更明確自己該怎麼解決這一個難題呢?不過,建議大家能夠詢問當地醫生,結合自身的身體狀況做適當的調整,有助於病情的恢復。
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