疾病百科 重症肌無力能治好嗎
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重症肌無力
重症肌無力是一種神經-肌肉接頭部位因乙酰膽礆受體減少而出現傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨牀主要特徵是局部或全身橫紋肌於活動時易於疲勞無力,經休息或用抗膽礆酯酶藥物後可以緩解。也可累及心肌與平滑肌,表現出相應的內臟症狀。本病少數可有家族史(家族性遺傳重症肌無力)。本病見於任何年齡,約60%在30歲以前發病,女性多見。發病者常伴有胸腺瘤。除少數起病急驟並迅速惡化外,多數起病隱襲本病見於任何年齡,約60%在30歲以前發病,女性多見。發病者常伴有胸腺瘤。除少數起病急驟並迅速惡化外,多數起病隱襲。
病因
有可能是胸腺瘤性重症肌無力也可能是非胸腺瘤性重症肌無力。大約50%胸腺瘤合併重症肌無力,15%重症肌無力合併胸腺瘤,70%重症肌無力合併胸腺增生。
重症肌無力能治好嗎
專家指出:肌無力是神經肌肉傳遞障礙所致之慢性疾病。臨牀特徵爲受累的骨路肌肉極易疲勞,經休息和使用抗膽鹼酯酶藥物治療後部分恢復。
重症肌無力的發病與遺傳因素有着密切的關係,任何年齡都可發病。但主要以0~35歲最多見,亦有中年以上發病者。張主任介紹:臨牀表現爲全身骨骼肌肉均可受累,但以眼外肌受累最爲常見。具體表現爲眼瞼下垂、複視等,或全身肌肉同時受累,疲勞後加重,休息後部分恢復,朝輕夕重。受累肌羣的範圍和程度變異很大。
症狀
1、複視。即視物重影。用兩隻眼一起看,一個東西看成兩個;若遮住一隻眼,則看到的是一個。年齡很小的幼兒對複視不會描述,常常代償性地歪頭、斜頸,以便使複視消失而看得清楚,嚴重者還可表現爲斜視。
2、咀嚼無力。牙齒好好的,但咬東西沒勁,連咬饅頭也感到費力。頭幾口還可以,可越咬越咬不動。吃煎餅、啃烤肉就更難了。
3、面肌無力。由於整個面部的表情肌無力,病人睡眠時常常閉不上眼。平時表情淡漠,笑起來很不自然,就像哭一樣,又稱哭笑面容。這種面容使人看起來很難受,病人也很痛苦。
4、呼吸困難。這是重症肌無力最嚴重的一個症狀,在短時間內可以讓病人致死,故又稱其爲重症肌無力危象。這是由於呼吸肌嚴重無力所致。患者感到喘氣很困難,夜裏不能躺平睡,只能坐着喘。有痰咳不出,既不像心臟病,也不像哮喘病,更不像肺部腫瘤所致。有這種呼吸困難的病人大多同時伴有吞嚥困難、四肢無力或眼瞼下垂等。
5、頸肌無力。嚴重的頸肌無力表現比較突出,患者坐位時有垂頭現象,用手撮着下巴才能把頭挺起來,若讓病人仰臥(不枕枕頭)他不能屈頸擡頭。
診斷
1、神經肌肉接頭處的改變:神經肌肉接頭部的形態學改變是重症肌無力病理中最特徵的改變,主要表現在:突觸後膜皺褶消失、平坦、甚至斷裂。
2、肌纖維變化:病程早期主要是在肌纖維間和小血管周圍有淋巴細胞浸潤以小淋巴細胞爲主,此現象稱爲淋巴漏;在急性重症病中,肌纖維有凝固性壞死,伴有多形核白細胞的巨噬細胞的滲出;晚期肌纖維可有不同程度的視神經性改變,肌纖維細小。
3、胸腺的改變:重症肌無力中約有30%左右的患者合併胸腺瘤,40%-60%的患者伴有胸腺肥大,75%以上的患者伴有胸腺組織發生中心增生。腺瘤按其細胞類型分爲:淋巴細胞型,上皮細胞型,混合細胞型,後兩種常伴重症肌無力。
治療
1、膽鹼酯酶抑制劑,是各種類型重症肌無力治療的首選藥物。
2、皮質類固醇激素,糖皮質激素是一線免疫抑制劑,改善肌無力症狀效果明顯。
3、免疫抑制劑或免疫調節劑,其他免疫抑制劑硫唑嘌呤(AZA)、環磷酰胺(CTX)、甲氨喋呤(MTX)、環孢黴素(CyA)、嗎替麥考酚酯(MMF)、他克莫司(FK506)、利妥昔單抗(RTX)、補體抑制劑等均有一定的效果。
4、免疫球蛋白靜脈注射,是搶救重症患者的選擇。
5、 血漿置換,是搶救重症患者的選擇。
6、 胸腺切除術,是一種選擇性治療措施。對於胸腺瘤性MG,一旦確診,應予以切除;對於全身型MG患者建議擇期胸腺切除;對於眼肌型MG雖然不是常規推薦,但對於藥物治療無效、反覆復發、年齡介於15歲-60歲的AChR抗體陽性的眼肌型MG患者,可以選擇胸腺切除。
護理
1、無論是在治療中或出院後,病人都要注意避免過度勞累,甚至電視都不要久看,以免眼睛疲勞。
2、起居有常,按時睡眠,按時起牀,不要熬夜,要勞逸給合。
3、避風寒、防感冒、防腹瀉,肌無力患者抵抗力較差,傷風感冒不僅會促使疾病復發或加重,還會進一步降低機體對疾病的抵抗力。
4、飲食要有節,痿證的病機與脾氣虧虛關係密切,故調節飲食更爲嚴重,不能過飢或過飽,同時各種營養要調配恰當,不能偏食。
5、注意適量運動,但不能運動過量。運動過量會加重症狀,所以病人要根據自己的情況選擇一些有助於恢復健康的運動。
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