什麼是單心室?有哪些表現?
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單心室(single ventricle)屬紫紺型先天性心臟畸形,佔先心病的1-2%。自1824年Andre es報告只有一個心室的心臟(左心室雙入口,右心室未發育,心室動脈連接一致,稱Holmes Heart)以來,單心室的定義一直存在爭議。1964年,Van Praagh將單心室定義爲:兩組房室瓣或共同房室瓣向單個心腔開放。此定義將雙入口連接作爲診斷單心室的標準而排除了房室瓣閉鎖。隨着對複雜性先心病心臟研究的不斷深入,人們逐漸認識到大部分單心室有兩個心腔,一個較大佔優勢,另一個較小且缺乏一個或兩個部分。1979年,Anderson將單心室定義爲全部的心房血流進入心室肌形成的單腔,此定義不排除心臟有兩個心腔,但第二心室並不直接接受心房血流。以後隨着外科技術的進步,人們又逐漸認識到許多複雜性先心病左、右心室發育不平衡,無法行雙心室修補,因而將這組心臟畸形獨立出來稱爲功能性單心室。2004年Anderson定義爲心室組織不能通過外科手段分離成分別支持體肺循環的排列,典型代表有三尖瓣閉鎖、肺動脈瓣閉鎖和左心室發育不良綜合症。
表現
單心室的臨牀表現取決於體循環和肺循環血流的多少。在肺循環沒有梗阻的患兒,出生後可能表現正常,但隨着肺血管阻力的逐漸下降,出現充血性心力衰竭症狀,有氣促、多汗、易疲勞、餵養困難等表現而紫紺相對較輕,體格檢查有生長髮育遲緩,肺充血,心臟大,心率快,胸骨左緣收縮期雜音,P2亢進。如果有肺循環梗阻存在,肺血減少,以紫紺爲主要表現,出生後即明顯發紺,哭鬧和活動後加重。體格檢查有中央型青紫,杵狀指趾,胸骨左緣收縮期雜音,P2減弱。
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