不動纖毛綜合徵發病有哪些原因?
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(一)發病原因
本病爲常染色體隱性遺傳。現已證實纖毛軸絲含有100多種多肽,任何1種多肽有缺陷,均可造成同樣的病理結果。因此具有明顯的遺傳異質性。有纖毛蛋白臂部分或完全缺失 (單純外側或內側纖毛蛋白臂缺失、或雙側均缺失),有放射輻缺陷者,有中央鞘缺失。也有臨牀症狀典型而纖毛超微結構正常者。其中以纖毛蛋白臂完全缺失者最爲常見(佔74%)。
(二)發病機制
ICS是一種和遺傳有關的纖毛結構缺陷。主要爲纖毛蛋白臂或放射輻的缺陷,從而使纖毛運動異常,黏膜上纖毛清除功能障礙,以致造成反覆感染。
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