過敏性紫癜性腎炎概況
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過敏性紫癜是全身性以小血管損害爲主要病理基礎,臨牀以皮膚紫癜、出血性胃腸炎、關節炎及腎損害爲特點的綜合徵。在過敏性紫癜病人中,約1/3以上可出現腎損害,其預後主要取決於腎病變的嚴重程度,因此將過敏性紫癜所引起的腎損害稱爲過敏紫癜性腎炎。
【發病原因】
本病常發生於10歲以下兒童,成年人(>20歲)中少見。好發生於寒冷季節。約1/3患者有細菌、病毒等先驅感染史,但未能證明與鏈球菌感染的肯定關係。約1/4患者與魚、蝦類過敏或預防注射、藥物有關。大多數患者呈良性、自限性過程,多數患者經正確治療於數週內痊癒。但也有反覆發作或遷延數月、數年者,約50%病人病程反覆發作。
關於過敏性紫癜性腎炎在過敏性紫癜中的發病率,報道不一,南通醫學院錢桐蓀教授統計國內外報道2840例,有紫癜性腎炎者佔37.6%。
過敏紫癜性腎炎是過敏性紫癜的繼發病變,而過敏性紫癜的病因尚未明確,可能與感染和變態反應有關。部分病例起病前有感染,最常見的是上呼吸道感染(非特異性或鏈球菌感染),其他如衣原體、水痘和寄生蟲等。許多病例病前有藥物(抗生素、碘胺、異煙肼、水楊酸鹽、巴比妥及碘化物)或食物(乳類、魚、蝦、蟹及蛤等)過敏。目前認爲是一種免疫複合物病。IgA在發病中起重要作用。急性期患者血清IgA顯著增高,IgA之間具親和性可產生高分子量聚合體,90%以上病例腎小球和皮膚小血管壁IgA免疫熒光陽性。患者急性期血清ⅩⅢ因子活性低下和腎小球存在纖維蛋白(原),提示凝血機制參與本病發病。
【紫癜腎炎臨牀表現】
(1)腎外症狀表現包括:
①皮疹,出血性和對稱性分佈。皮疹初起時爲紅色斑點狀,壓之可消失,以後逐漸變爲紫紅色出血性皮疹,稍隆起皮表。皮疹常對稱性分佈於雙下肢,以踝、膝關節周圍多見,可見於臀部及上肢。皮疹消退時可轉變爲黃棕色。大多數病例皮疹可有1~2次至多3次反覆,個別可連續發作達數月甚至數年。
②關節症狀表現,多數以遊走性多發性關節痛爲特徵。常見受累關節是膝、踝和手。症狀多於數日內消退,不遺留關節變形。
③胃腸道症狀表現,最常見爲腹痛,以臍周和下腹爲主,陣發性絞痛。可伴有噁心嘔吐及血便,偶見吐血。在兒童有時可併發腸套疊、腸梗阻和腸穿孔。
④其他症狀表現,如淋巴結腫大,肝脾腫大,少數有肺出血所致咯血,腎炎所致高血壓腦病或腦紫癜性病變所致抽搐、癱瘓和昏迷。
(2)腎臟症狀表現:多見於出疹後4~8周內,少數爲數月之後。個別見於出疹之前或出疹後2年。最常見表現爲孤立性血尿,國內報道有1/4~1/2病例表現爲肉眼血尿。蛋白尿多屬輕微,但也可發展成大量蛋白尿而表現爲腎病綜合徵。少數病例可出現急性腎功能惡化。部分患者可有高血壓和水腫。
【紫癜性腎炎臨牀診斷與分型】
過敏性紫癜性腎炎的診斷主要依據是出血性皮疹和腎損害。典型皮疹有助於本病診斷,皮疹稀疏或出現腎臟症狀時皮疹已消退者應詳細追問病史(包括關節、胃腸道症狀)和皮疹形態。對出現典型腎臟症狀,如水腫、高血壓、血尿、蛋白尿、腎病綜合徵和腎功能不全時,診斷較容易;對輕微尿改變者,國內一般以尿蛋白定性(+)和尿紅細胞超過5個/高倍鏡,或 2~3 個/高倍鏡作爲診斷標準。急性期毛細血管脆性試驗陽性,而血小板計數和功能試驗正常,對本病診斷有一定參考意義。腎穿刺活檢有助於本病的診斷,且有助於瞭解病變程度及評估預後。皮膚活檢有助於同IgA腎病外的腎炎作鑑別。
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