怎麼區別診斷再生障礙性貧血
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生障礙性貧血急性型呈多部位增生減低或重度減低,三系造血細胞明顯減少,尤其是巨核細胞和幼紅細胞;非造血細胞增多,尤爲淋巴細胞增多。
分先天性和獲得性兩大類,以獲得性居絕大多數。先天性再障甚罕見,其主要類型爲Fanconi貧血。獲得性再障可分原發和繼發性兩型,前者系原因不明者,約佔獲得性再障的50%;又可按臨牀表現、血象和骨髓象不同綜合分型,分爲急性和慢性兩型;國外按嚴重度劃分出嚴重型再障,後者劃分標準須血象具備以下三項中之二項:①中性粒細胞絕對值<500/mm3,②血小板數<2萬/mm3,③網織紅細胞(紅細胞壓積糾正值)<1%;骨髓細胞增生程度低於正常的25%,如<50%,則造血細胞<30%。其中中性粒細胞絕對值<200/mm3者稱極重型再障。1987年第四屆全國再障學術會議上將急性再障稱重型再障I型,慢性再障後期發生急變者稱重型再障Ⅱ型。
(一)急性型再障 起病急,進展迅速,常以出血和感染髮熱爲首起及主要表現。病初貧血常不明顯,但隨着病程發展,呈進行性進展。幾乎均有出血傾向,60%以上有內臟出血,主要表現爲消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內出血。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴重,且不易控制。病程中幾乎均有發熱,系感染所致,常在口咽部和肛門周圍發生壞死性潰瘍,從而導致敗血症。肺炎也很常見。感染和出血互爲因果,使病情日益惡化,如僅採用一般性治療多數在一年內死亡。
(二)慢性型再障 起病緩慢,以分血爲首起和主要表現;出血多限於皮膚粘膜,且不嚴重;可併發感染,但常以呼吸道爲主,容易控制。若治療得當,堅持不懈,不少患者可獲得長期緩解以至痊癒,但也有部分病人遷延多年不愈,甚至病程長達數十年,少數到後期出現急性再障的臨牀表現,稱爲慢性再障急變型。
【輔助檢查】
(一)血象 呈全血細胞減少,貧血屬正常細胞型,亦可呈輕度大紅細胞。紅細胞輕度大小不一,但無明顯畸形及多染現象,一般無幼紅細胞出現。網織紅細胞顯著減少。
(二)骨髓象 急性型呈多部位增生減低或重度減低,三系造血細胞明顯減少,尤其是巨核細胞和幼紅細胞;非造血細胞增多,尤爲淋巴細胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可從增生不良到增生象,但至少要有一個部位增生不良;如增生良好,晚幼紅細胞(炭核)比例常增多,其核不規則分葉狀,呈現脫核障礙,但巨核細胞明顯減少。骨髓塗片肉眼觀察油滴增多,骨髓小粒鏡檢非造血細胞和脂肪細胞增多,一般在60%以上。
(三)骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描 由於骨髓塗片易受周圍血液稀釋的影響,有時一、二次塗片檢查是難以正確反映造血情況,而骨髓活組織檢查對估計增生情況優於塗片,可提高診斷正確性。硫化99m鍀或氯化111銦全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分佈,再障時在正常骨髓部位的放射性攝取低下甚至消失,因此可以間接反映造血組織減少的程度和部位。
(四)其他檢查 造血祖細胞培養不僅有助於診斷,而且有助於檢出有無抑制性淋巴細胞或血清中有無抑制因子。成熟中性粒細胞鹼性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力減低。抗鹼血紅蛋白量增多。染色體檢查除Fanconi貧血染色體畸變較多外,一般再障屬正常,如有核型異常須除外骨髓增生異常綜合徵。
【鑑別診斷】
再障必須和下列疾病相鑑別:
(一)陣發性睡眠性血紅蛋白尿 尤其是血紅蛋白尿不發作者極易誤診爲再障。本病出血和感染較少見,網織紅細胞增高,骨髓幼紅細胞增生,尿中含鐵血黃素、糖水試驗及Ham試驗呈陽性反應,成熟中性粒細胞鹼性磷酸酶活力低於正常,均有助於鑑別。
(二)骨髓增生異常綜合徵(myelodysplasticSy Ndrome,MDS)FAB協作組將MDS分爲五型,其中難治性貧血型易和不典型再障相混淆。MDS雖有全血細胞減少,但骨髓三系細胞均增生,巨核細胞也增多,三系中均可見有病態造血,染色體檢查覈型異常佔20%~60%,骨髓組織切片檢查可見"造血前驅細胞異常分佈"現象。
(三)低增生性急性白血病 多見於老年人,病程緩慢或急進,肝、脾、淋巴結一般不腫大,外周呈全血細胞減少,未見或偶見少量原始細胞。骨髓竈性增生減低,但原始細胞百分比已達白血病診斷標準。
(四)純紅細胞再生障礙性貧血 溶血性貧血的再障危象和急性造血停滯,可呈全血細胞減少,起病急,有明確誘因,去除後可自行緩解,後者骨髓象中可出現巨原紅細胞。慢性獲得性純紅再障如有白細胞和血小板輕度減少,需注意和慢性再障作鑑別。
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