腎病綜合徵的臨牀症狀表現
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腎病綜合徵的主要臨牀表現具有以下四大特徵:
(1) 大量蛋白尿 大量蛋白尿是腎病綜合徵最主要的表現。尿蛋白定性多爲 ++~ ++++,小兒定量》0.1g/kg·d、成人≥3.5g/d。大多爲選擇性蛋白尿。主要成分爲白蛋白,亦可包括其它血漿蛋白成分。因蛋白而導致的尿液外觀呈泡沫尿。
(2)血漿蛋白濃度的改變:①低蛋白血癥 這是腎病綜合徵必備的第二個特徵。 血漿總蛋白明顯降低,血清白蛋白<30g/L,兒童<25g/L,白蛋白與球蛋白比例常倒置。②其它血漿蛋白成分的變化:α2及β球蛋白增加,α1球蛋白多正常,γ球蛋白水平取決於原發疾病;纖維蛋白原及第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ及Ⅹ因子增加,血小板數目輕度增加。抗凝血酶Ⅲ水平降低,常形成高凝狀態。第Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ因子下降,纖溶酶原、α1抗纖溶酶及α1抗胰蛋白酶水平下降,尿中纖維蛋白降解產物增高;攜帶重要金屬離子(鐵、銅、鋅)的蛋白下降,與重要內分泌素(甲狀腺素、皮質素、前列腺素)相結合的蛋白及與有活性的25-OHVD3結合的蛋白亦下降。
(3)高脂血症和脂尿 血漿膽固醇、甘油三脂和磷脂均明顯增加。低密度及極低密度脂蛋白於早期均可增高,高密度脂蛋白正常或降低。高脂血症是腎病綜合徵患者動脈硬化性合併症較多的原因,並與形成血栓及進行性腎小球硬化有關。脂尿主要表現爲尿中出現雙摺光的脂肪體,可能系含有膽固醇成分的上皮細胞或脂肪體管型。
(4)鈉、水瀦留與水腫 水腫是常常最早出現的症狀,開始多見於眼瞼及面部,晨間最明顯。以後逐漸遍及上下肢及軀幹,表現全身浮腫且逐漸加重,隨體位變化而變化。水腫最明顯處爲顏面、下肢及陰囊。患者顏面扁平,眼險腫脹不能睜開,頸粗、下頜甚至消失,全身皮膚蒼白髮涼,陰囊水腫嚴重時其皮膚緊張薄而透明,使人有一觸即破的感覺,有的甚至有液體滲出。水腫的程度一般與低蛋白血癥的程度相一致,嚴重患者可並有胸水、腹水。當胸水、腹水較多時可引起呼吸困難、臍疝或腹股溝疝。不少病人在大腿及上臂內側、腹部、胸部出現和孕婦相似的皮膚白紋或紫紋。腎病時水腫與急性腎炎的“硬性水腫”不同,一般水腫皮膚鬆軟,壓之有凹陷。有時水腫出現較突然,尤其在緊隨呼吸道感染之後,可在數日內遍及全身。隨水腫的出現及加劇,體重可增加30%~50%,尿量減少,有時僅 1~2次/天,腹瀉較常見,可能與腸粘膜水腫或伴有感染有關。在兒童中,腹痛可能因爲腸繫膜水腫,常常水腫爲移動性的(如早晨在眼瞼,活動後移至踝部),水腫可掩蓋肌肉消耗。上述水腫現象可反覆出現,遷延很久。
(5) 其他 由於長期蛋白質丟失,可出現蛋白質營養不良表現,毛髮乾枯萎黃,毛囊角化,皮膚乾燥,易發生間擦疹和潰瘍,指、趾甲出現 白色橫紋,耳殼軟骨軟薄易壓扁。常有營養不良性貧血。患者往往表現倦怠,少動,對周圍環境反應淡漠。小兒生長髮育遲緩,易併發感染等等。
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