血友病的臨牀表現有哪些
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血友病的主要表現就是出血,新生兒剛開始出血症狀較少,比較不易察覺,而開始行走後便較容易發現,因此,大多數在2歲左右發病,判斷血友病來源於以下幾個臨牀依據。
1.皮膚、黏膜出血
由於皮下組織、口腔、齒齦黏膜易於受傷,爲出血好發部位,但少見皮膚出血點。幼兒亦常見於頭部碰撞後出血和血腫形成。
2.肌肉出血和血腫
重型血友病A常發生肌肉出血和血腫,多發生在創傷或活動過久後,多見於用力的肌羣。血腫在外力之後並不是即刻明顯,常由血液緩慢滲透而逐漸明顯;出血較久處顏色爲棕黃色,局部稍硬,在其間可觸及硬核。深部肌肉出血時可形成血腫,導致局部腫痛和活動受限;由於壓迫可引起局部缺血性損傷和纖維變性,在前臂可引起手攣縮,小腿可引起跟腱縮短,腰肌痙攣可引起下腹部疼痛;血腫壓迫還可導致受壓神經支配區域感覺障礙和肌肉萎縮;頸部血腫可引起上呼吸道梗阻,導致呼吸困難,甚至窒息死亡。
3.關節積血
是血友病最具有特徵性的臨牀表現之一,多見於膝關節,其次爲踝、髖、肘、肩關節等處。關節出血可以分爲3期:
①急性期:關節腔內及周圍組織出血,引起局部紅、腫、熱、痛和功能障礙。由於肌肉痙攣,關節多處於屈曲位置。
②關節炎期:因反覆出血、血液不能完全被吸收,刺激關節組織,形成慢性炎症,滑膜增厚。
③後期:關節纖維化、強硬、畸形、肌肉萎縮、骨質破壞,導致功能喪失。膝關節反覆出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位,形成特徵性的血友病步態。
4.創傷或手術後出血
不同程度的創傷、小手術,如拔牙、扁桃體摘除、膿腫切開、肌內注射或鍼灸等,都可以引起相應部位嚴重的出血,不易止住。
5.其他部位的出血
如鼻出血、咯血、嘔血、黑便、血便和血尿等;也可發生顱內出血,是最常見的致死原因之一。
99藥劑員提醒:血友病臨牀表現多樣,對於瞭解血友病的性質,判斷之間的相互關係對於治療疾病更是有很大幫助。患者平時更要多吃補血的食物,例如紅棗,豬肝等,保持樂觀的心態。
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