血友病的病因
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然而,每天忙碌的生活是否讓你對這些健康警報視而不見了呢?
血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏爲典型的性聯血性疾病,由女性傳遞,男性發病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體。患病男性與正常女性婚配,子女中男性均正常,女性爲傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數爲患者,女性半數爲傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配,所生男孩半數有血友病,所生女孩半數爲血友病,半數爲傳遞者。約30%無家族史,其發病可能因基因突變所致。
因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向。因子X1缺乏,均導致血液凝血活酶形成發生障礙,凝血酶原不能轉變爲凝血酶,纖維蛋白原也不能轉變爲纖維蛋白而易發生出血。
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