地中海貧血的病因病理
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地中海貧血是由於珠蛋白基因組織的多種突變或缺失,致使珠蛋白合成障礙,正常血紅蛋白不能形成,使紅細胞易被破壞,壽命縮短。
正常成人紅細胞所含主要血紅蛋白A(a2β2)由兩條α珠蛋白鏈和兩條β珠蛋白鏈組成,其餘2%~3%是血紅蛋白A2(a2δ2),2%以下是血紅蛋白F(a2γ2)。
地中海貧血的基因突變是異質、多態性的,加之純合子、雜合子的差異,因而有非常不同的表現型。基因完全缺失或基因突變使某一種或兩種珠蛋白完全不能合成者,稱爲α。、β。或(αβ) 。地中海貧血;尚能部分合成者,稱爲α+、β+或(αβ)+地中海貧血。
正常成人及胎兒血紅蛋白中都有 α鏈。α珠蛋白鏈是組成HBA、HBA2和HBF的珠蛋白中不可缺少的一部分。α珠蛋白鏈缺少或缺乏可使這三種正常血紅蛋白的合成都會受到影響。正常胎兒和新生兒的主要血紅蛋白是 HBF,如果胎兒血紅蛋白中缺乏α珠蛋白鏈,γ珠蛋白相對增多,未與α珠蛋白鏈結合的γ 珠蛋白就會聚集成HbBarts。由於HbBarts氧親合力高,這樣向組織釋放氧就極少,胎兒期將因缺氧而死亡,這就是“HbBarts胎兒水腫綜合徵。”
α與α+雜合子有一個α 基因存在,可產生部分α鏈,過剩的β鍊形成β四聚體β4(HbH),這就是“血紅蛋白H病 ”;β4不穩定,在細胞內形成沉澱小體,這種小體附着在細胞膜上,使細胞膜通透性增高,可變性降低,易被溶破,而發生慢性溶血性貧血。β鏈的缺乏,使α鏈相對增多,遊離的α鏈不穩定,容易形成包涵物沉澱,含有這種包涵物的幼紅細胞不易成熟,在骨髓中就發生溶血,成爲無效造血。即使幼紅細胞成熟被釋放到血液中,其壽命也很短。在通過直徑小的毛細血管及脾竇內皮細胞間隙時,由於包涵物小體附着在細胞膜上,使其膜僵硬而易被破壞,發生血管外溶血。研究認爲,地中海貧血患者紅細胞膜脂質對氧化作用異常敏感,易被過氧化損傷,從而改變膜的結構,使膜流動性降低,紅細胞變硬而被破壞。因此,地中海貧血紅細胞長期遭受過氧化損傷,是產生溶血的主要原因之一。
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