什麼是急進性腎炎?
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何為急進性腎小球腎炎?
該病診斷須依靠腎活檢,最主要的診斷是大量新月體充塞於腎小囊,受累腎小球佔50%以上,伴有腎小球毛細血管區域性纖維樣壞死,缺血及血栓形成,系膜基質增生,腎小管壞死,腎間質纖維化,炎細胞浸潤等改變。
免疫熒光檢查將本病分為三種類型:Ⅰ型為抗腎小球基膜抗體型腎炎,表現為IgG和補體C3沿腎小球毛細血管壁呈線條樣沉積;Ⅱ型為免疫複合物型腎炎,表現為IgG和C3沿系膜及毛細血管壁呈顆粒樣沉積;Ⅲ型為腎小球無IgG沉積,或沉積在腎小球的IgG是一不規則稀疏的局灶性沉積,與前兩者不同。本病預後差,病死率較高,5年存活率約25%。
引起急進性腎炎的有下列疾病
(一)原發性腎小球疾病
1.原發性瀰漫性新月體腎炎
(1)Ⅰ型:IgG線性沉積(抗腎小球基底膜抗體介導)
(2)Ⅱ型:IgG顆粒樣沉積(免疫複合物介導)
(3)Ⅲ型:少或無Ig的沉積(缺乏免疫反應)
(4)抗中性粒細胞漿抗體(ANCA)誘發(血管炎)
2.繼發於其他原發性腎小球腎炎
膜增殖性腎小球腎炎(尤其Ⅱ型)膜性腎小球腎炎伴有附加抗基底膜型腎炎IgA腎炎(少見)
(二)伴發於感染性疾病
急性鏈球菌感染後腎小球腎炎急性或亞急性感染性心內膜炎內臟化膿性病灶引起的慢性敗血症及腎小球腎炎
其他感染:分流性腎炎乙型肝炎病毒腎炎人類免疫缺乏病毒感染(?)
(三)藥物
青黴胺肼苯噠嗪別嘌呤醇及利福平等。
(四)伴多系統疾病
系統性紅斑性痕瘡肺出血-腎炎綜合徵過敏性紫癜彌散性血管炎如壞死性肉芽腫過敏性血管炎及其他型別混合性冷球蛋白血癥類風溼性關節炎伴血管炎惡性腫瘤及複發性多軟骨炎等。
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