小兒吃牛肉警惕朊蛋白病
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亞急性海綿樣腦病潛伏期很長,多在1年以上。病程是進行性的,呈亞急性或慢性經過。病理改變只限於神經系統,大腦灰質有顯著的海綿樣變性。
可傳播性海綿樣腦病(TSE)的病理特點是:瀰漫性神經元脱失和反應性星形細胞增生;神經元空泡形成,腦組織海綿樣變性,以灰質最重(大腦皮質、丘腦、基底節、小腦);常見澱粉樣斑塊;沒有炎症改變;白質受累不明顯;脱髓鞘系繼發於神經元壞死。
關於TSE的病原體,prion(朊蛋白,或稱朊病毒)學説被多數人接受,但仍有爭議。有人認為TSE可能是病毒感染,或病毒樣(virus-like)病原體感染;還有人認為如果病原體有少量核酸,可以稱之為不典型病毒,即virino(Asher,1997)。
Prusiner(1982)提出朊蛋白學説,為此他於1997年獲諾貝爾生理醫學獎。他認為,TSE這類疾病是朊蛋白(PrP)的異常變構引起的。PrP是一種糖蛋白,可以自身複製,但未發現其有核酸存在。PrP位於正常人和動物的細胞膜上,其功能不明。人的PrP基因位於染色體20p,其產物是由253個氨基酸組成的糖蛋白,可以被蛋白酶分解。當正常的PrP產生空間結構變異(由α螺旋結構變為β層狀摺疊結構)時,則稱為異常PrP,其可以複製,但不能被蛋白酶分解,導致在腦內蓄積,凝聚為澱粉樣蛋白纖維絲,引起神經元變性。此外,異常PrP有傳染性,其進人人體後,可感染正常PrP,使之變為異常PrP。PrP基因發生突變也可使體內PrP發生結構改變而患病。至於正常PrP在何種條件下轉變為致病性PrP,異常PrP又是如何複製的,尚未得結論。
目前研究的焦點是牛海綿樣腦病(瘋牛病)與人類CJD的關係。近來認為,進食患瘋牛病的牛肉是很有可能患病的。特別是在1994~1995年間英國爆發瘋牛病,1996年報道在人類發現新變異型CJD(vCJO)之後,在世界範圍內都採取措施防止瘋牛病的傳播。#p#副標題#e#
1、克-雅氏病(CJD) 是一種致死的,可傳播的海綿樣腦病,分為4個類型:散發性、家族性、醫源性、新變異型。
①散發性克-雅氏病見於世界各地,約佔全部CJD的85%~90%,多見於40~70歲。傳播途徑不明。臨牀的典型症狀是小腦功能障礙、肌陣攣發作、痴呆、週期性腦電圖異常。起病多以精神心理異常為主要表現:記憶力和判斷力下降,思維緩慢,性格改變,抑鬱。早期常有進行性小腦性共濟失調,以及感覺刺激誘發的肌陣攣發作。可有錐體系和錐體外系體徵、癱瘓、皮質盲。晚期明顯痴呆。病程進展快,90%的病例在起病後1年內死亡。腦電圖有周期性出現的爆發性高幅慢波或棘波,間隔0。5~2秒。神經影像為瀰漫性皮質萎縮。腦脊液正常或輕度蛋白增高。確診依靠病理檢查。
②家族性CJD約佔全部病例的5%~10%,由基因突變引起,據認為是常染色體顯性遺傳。
③醫源性CJD的傳播來源是已死病人的腦組織和眼組織以及被污染的醫療器械。由屍體腦垂體提取的人類生長激素和促性腺激素也曾傳播CJD。潛伏期4~10年。也有因角膜移植、硬腦膜移植、腦外科癲癇手術時放置被污染的皮層電極等,經過1~3年而發生 CJD的病例。其病理和臨牀症狀都與散發性CJD相似。由於長期注射被污染的生長激素而患病者多為10~17歲的少年兒童。
④新變異型CJD(vCJD)開始在英國報道10例(1996),以後在歐洲又發現數十例。vCJD與經典的散發病例有所不同:發病年齡較輕(10~40歲);病程較長(8~24個月);腦電圖沒有周期性高幅放電;病理改變見澱粉樣斑塊分佈廣泛,而海綿樣變性在丘腦和基底節比大腦皮質嚴重,這與經典vCJD時海綿樣變性為主而澱粉樣斑塊較輕有所不同。臨牀初發症狀是行為異常、性格改變、抑鬱,以後出現小腦共濟失調和肌陣攣,終至癱瘓。vCJD未發現有家族性發病,其傳播方式不明,目前研究和爭論的焦點在於本病是否與食用息牛海綿樣腦病(瘋牛病)的牛肉有關。雖無直接證明,但不能否定瘋牛病的病原體可以傳播給人的可能性,因vCJD病人的地理分佈與瘋牛病的流行區一致。據預測現在還有人正處於潛伏期,故患vCJD的人數還會增加。為此,WHO召集了多次會議,並提出預防vCjD的一些具體措施。我國政府為了防止瘋牛病的傳播,發佈了《關於嚴防牛海綿樣腦病傳入我國的通知》,已付諸實施。#p#副標題#e#
2、庫魯病(kurn) 只見於巴布亞新幾內亞的Fore部族。該部落的習俗是攝食死者屍體,包括腦組織,從而引起病原體的人至人的傳播。自從1960年開始制止吃人肉的儀式以來,已不見新的病例。
庫魯病的病變主要見於小腦、腦幹和基底節,次為大腦皮層,表現為嚴重的海綿樣變性和澱粉變性斑塊形成。本病的潛伏期為5~30年,小兒和成人均可患病,最小的病兒為5歲。臨牀症狀主要是小腦功能進行性障礙,共濟失調、震顫、走路不穩、語言不清等症狀逐漸加重,頭、頸、四肢的震顫變為粗大而嚴重。“kuru”在Fore族語言中是“顫抖”或“打哆嗦”的意思。本病的痴呆和意識障礙不明顯。晚期可有顱神經症狀及嚴重虛弱和營養不良。腦電圖和腦脊液均無特異發現。確診主要是靠病理檢查。本症無特異療法,病人多在起病後6~9個月內死亡。
3、Gerstmann-Straussler-Scheinker綜合徵(GSS) 多見於30~60歲,為常染色體顯性遺傳病。臨牀以小腦症狀為主,也可見錐體系和錐體外系體徵。晚期痴呆。病程平均為5年。腦病理澱粉樣斑塊比海綿樣變性嚴重。病因是朊蛋白基因突變。
4、家族性致死性失眠症(FFI) 見於成人,也曾見於l例13歲患兒。FFI為顯性遺傳,系由於朊蛋白基因的178密碼子突變引起。病理特點是丘腦核的嚴重變性。早期有注意力和記憶力障礙,以後有進行性夢幻狀態和難治的失眠,進行性植物神經功能紊亂和運動障礙、肌陣攣。病程約1年死亡。
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