尿道下裂與那些基本容易混淆了
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陰莖陰囊型和會陰型的尿道下裂,使得整個生殖器發育類似女性外陰,以致被不少父母誤認爲女性,並且需蹲位排尿。尿道下裂易混淆的疾病有哪些呢?下面是從相關專家那彙整了的一些資料,以供大家參考。
陰莖陰囊型和會陰型尿道下裂與女性假兩性畸形及真兩性畸形易混淆,特別是合併隱睾者。不論何種類型的尿道下裂,其性染色質應爲陰性,性染色體爲XY,尿內17-酮類固醇正常,性腺爲睾丸。
尿道下裂易混淆的疾病有哪些
1.女性假兩性畸形 其病因是由於腎上腺皮質某些酶先天缺陷,致使腎上腺皮質的激素合成及代謝異常,使雄激素性質的中間代謝產物增加,女性胎兒外生殖器男性化。出生後外陰繼續向男性方向發展,陰蒂肥大酷似陰莖,尿道口位於肥大的陰蒂根部而極似會陰型尿道下裂,陰道狹小。
其主要鑑別要點如下:
①認真檢查外陰:除尿道口外,尚有陰道開口;肥大的大陰脣內無睾丸。
②尿17-酮類固醇檢查:數值升高。#p#副標題#e#
③性染色質檢查:用口腔黏膜上皮或陰道黏膜上皮、皮膚或白細胞,經特殊染色後檢查性染色質的陽性率。本病爲女性,其陽性率應高於10%。
④性染色體檢查:應爲XX。必要時可做腎上腺影像學檢查,除外腎上腺皮質腫瘤。
2.真兩性畸形 真兩性畸形的生殖腺既有睾丸又有卵巢,或爲卵睾。故外生殖器可表現出兩種性別同時存在的外觀,也可呈典型的尿道下裂外觀。其性染色質可爲陽性,也可爲陰性;性染色體2/3爲XX,1/3爲XY。若性染色質爲陽性,性染色體爲XX,可排除尿道下裂。如不能確定性別或最後確診爲真兩性畸形,則以性腺活體組織檢查爲依據。
3.需與腎上腺性徵異常症相鑑別。
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