皮膚神經瘤症狀介紹
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皮膚神經瘤症狀及檢查:皮膚神經瘤(neuroma cutis)不常見。臨牀表現可分以下3型:外傷性神經瘤(traumatic neuromas);多發性黏膜神經瘤(multiple mucosal neuromas);孤立性柵欄狀包膜神經瘤(solitary palisaded encapsulated neuroma)。
皮膚神經瘤臨牀表現:
1、外傷性神經瘤(traumatic neuromas) 由周圍神經斷端神經纖維過度生長所致。損害疼痛和觸痛。發生瘢痕或除去遠端殘肢時,可引起幻肢綜合徵(phantom limb syndrome)。本病常發生於手指多餘指截肢部位,或通常在第三跖骨間隙的跖部。
2、多發性黏膜神經瘤(multiple mucosal neuromas) 爲多發性黏膜神經瘤綜合徵的患者,可有馬方樣體型(marfanoid habilus)表現爲厚而突出的口脣和口腔黏膜(脣、舌和齒齦),結膜、鞏膜多發性神經瘤。少數有多發性皮膚神經瘤,通常位於顏面,皮損呈多數柔軟,皮膚色或淡紅色丘疹和結節,常伴發甲狀腺髓癌,雙側嗜鉻細胞瘤和瀰漫性胃腸道節神經瘤病。
3、孤立性柵欄狀包膜神經瘤(solitary palisaded encapsulated neuroma) 爲一大的包膜性腫瘤,通常位於面部。損害緩慢生長,呈肉色圓屋頂型堅實性結節,通常發生於口或鼻周圍。本病非常類似基底細胞瘤或皮內痣。
根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。
皮膚神經瘤檢查:
組織病理:外傷性神經瘤,通常爲位於真皮或皮下組織的界限清楚的結節性損害。腫瘤由纖維性鞘包裹,遠端包裹不完全,致再生纖維可浸潤鄰近基質。腫瘤結節由大小形狀不一的再生神經束雜亂纏結所構成,並被纖維組織程度不等的慢性炎症或肉芽腫反應所分隔。柵欄狀包膜性神經瘤由密集編織狀束構成,彼此由透亮裂隙分隔。束中細胞爲形狀大小一致的梭形細胞,具有嗜酸性胞漿和卵圓形或波狀核,腫瘤由薄的囊樣結構與周圍真皮分隔。多發性黏膜神經瘤除無囊壁外,其組織象與柵欄狀包膜性神經瘤相似。
柵欄狀包膜神經瘤和外傷性神經瘤,其所構成的細胞S-100蛋白染色陽性。外傷性神經瘤其周圍鞘的神經束膜細胞呈上皮膜抗原陽性。柵欄狀包膜神經瘤僅其外包膜,對上皮膜抗原呈陽性反應。銀染色和神經絲染色示該編織束在兩種損害中均含大量軸突,常見明顯的髓鞘形成,可通過查到髓鞘鹼基蛋白抗體和CD57抗原而證明。
皮膚神經瘤孤立性損害可手術切除。樹立堅定的信心,保持樂觀的情緒是皮膚神經瘤自我調養和康復的關鍵。有些病人患病後,經不起精神和體力上的打擊,從此一厥不振,而另外一些人則精神樂觀,勇於面對現實,積極配合醫生採取有效的治療措施,支撐自己渡過難關。
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