運動神經元病的臨牀表現
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起病緩慢,病程也可呈亞急性,症狀依受損部位而定。由於運動神經元疾病選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦於顱神經運動核以及大腦運動皮質錐體細胞、錐體束,因此若病變以下級運動神經元爲主,稱爲進行性脊髓性肌萎縮症;若病變以上級運動神經元爲主,稱爲原發性側索硬化;若上、下級運動神經元損害同時存在,則稱爲肌萎縮側索硬化;若病變以延髓運動神經核變性爲主者,則稱爲進行性延髓麻痹。臨牀以進行性脊肌萎縮症、肌萎縮側索硬化最常見。
本病主要表現,最早症狀多見於手部分,患者感手指運動無力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐漸萎縮,可見肌束震顫。四肢遠端呈進行性肌萎縮,約半數以上病例早期呈一側上肢手部大小魚際肌萎縮,以後擴展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎縮,小腿部肌肉也可萎縮,肌肉萎縮肢體無力,肌張力高(牽拉感覺),肌束顫動,行動困難、呼吸和吞嚥障礙等症狀。如早期病變性雙側錐體束,則可先出現雙下肢痙攣性截癱。
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