運動神經元病有那些症狀?
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一、上運動神經元型:
表現爲肢體無力、發緊、動作不靈。症狀先從雙下肢開始,以後波及雙上肢,且以下肢爲重。肢體力弱,肌張力增高,步履困難,呈痙攣性剪刀步態,腱反射亢進,病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦幹,則出現假性球麻痹症狀,表現發音清、吞嚥障礙,下頜反射亢進等。本症臨牀上較少見,多在成年後起病,一般進展甚爲緩慢。
二、下運動神經元型:
多於30歲左右發病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病,可波及一側或雙側,或從一側開始以後再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦,骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延,逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見,可侷限於某些肌羣或廣泛存在,用手拍打,較易誘現。少數肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始,個別也可從上下肢的近端肌肉開始。
顱神經損害常以舌肌最早受侵,出現舌肌萎縮,伴有顫動,以後齶、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力,以致病人構音不清,吞嚥困難,咀嚼無力等。球麻痹可爲首發症狀或繼肢體萎縮之後出現。
晚期全身肌肉均可萎縮,以致臥牀不起,並因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病變主要累及脊髓前角者,稱爲進行性脊骨萎縮症,又因其起病於成年,又稱成年型脊肌萎縮症,以有別於嬰兒期或少年期發病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮症,後兩者多有家族遺傳因素,臨牀表現與病程也有所不同,此外不予詳述。
三、上、下運動神經元混合型:
通常以手肌無力、萎縮爲首發症狀,一般從一側開始以後再波及對側,隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害症狀,稱肌萎縮側索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎縮,以致擡頭不能,呼吸困難,臥牀不起。本病多在40~60歲間發病,約5~10%有家族遺傳史,病程進展快慢不一。
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