先天性白內障的診治
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外源性是指母體或胎兒的全身病變對晶狀體所造成的損害,如母親在妊娠3個月內患病毒性感染(如風疹、麻疹、水痘、腮腺炎),甲狀腺機能不足、營養不良、維生素缺乏等均可致先天性白內障。
臨牀表現
先天性白內障多爲雙側、靜止性,少數出生後繼續發展。偶有至兒童期或少年期始對視力有影響。可根據品狀體混濁的部位,形態進行分類,常見的有以下幾種:
1.前極白內障:因胚胎期晶狀體泡未從表面外胚葉完全脫落所致。混濁居前極囊下,爲小圓形白點。有時表面稍突起,稱錐形白內障,爲前囊下上皮增生所致。對視力影.D向不明顯。多爲雙側、靜止性。
2.後極白內障:爲胚胎期玻璃體血管末完全消遲所致。混濁在後囊中央,因其位於結點附近,故對視力有一定影響。爲雙側、靜止性。
3.冠狀白內障:晶狀體皮質深層周邊部有短棒狀、圓形、橢圓形、啞鈴形混濁,排列呈花冠狀。晶狀體中心部及極周邊部透明。雙眼、靜止性,很少影響視力。與遺傳有關。
4.點狀白內障:細小點狀灰白色混濁,有時帶有藍色,位於皮質深層,多在周邊部。不影響視力。雙眼、常見。
5.繞核性白內障:又稱板層白內障。爲乳白色薄層混濁,包繞在透明晶狀體核之外,有時在此板層混濁之外,又套一層或數層板層混濁,各層之間仍有透明皮質間隔。最外層常有短弓形混濁騎在覈的赤道部周圍,稱爲騎子。視力明顯減退。爲兒童最常見白內障之一,絕大多數爲雙眼靜止性。爲常染色體顯性遺傳,原因不明,可能與胎兒甲狀旁腺機能低下、低血鈣及母體營養不足有關。
6.核性白內障:核部混濁,皮質完全透明。瞳孔縮小時視力明顯下降,瞳孔散大時視力顯著增加。
7.全白內障:出生時晶狀體全部混濁,由於晶狀體上皮及基質在嬰兒期已被破壞,出生後不會有新的纖維生長,有時白內障內容全部液化,時久可被吸收形成膜性白內障。
8.膜性白內障:液化白內障吸收後,前後囊膜接觸機化,兩層囊膜間可夾有殘留的晶狀體纖維或上皮細胞,使膜性白內障呈厚薄不均的混濁。
9.其它少見白內障
①縫性白內障:晶狀體前後縫附近出現各種形式的混濁。
②紡錘形白內障:貫穿晶狀體前後軸、連接前後極的紡錘形混濁。
③珊瑚狀白內障:皮質呈珊瑚狀混濁。
上述白內障一般均爲靜止性。
治療措施
1.先天性白內障:如爲靜止性且對視力影響不大者,一般不需要治療,如點狀白內障、冠狀白內障、前極白內障等。
2.繞核性白內障、全白內障等:明顯影響視力者應手術治療。可做截囊吸取術或囊外摘除術。過去對繞核性白內障做增視性虹膜切除術,但木後通過角膜及品狀體周邊部視物,不能得到滿意的視力,不宜採用。
3.手術時機:手術愈早獲得良好視力的機會愈大,有些學者主張在生後幾周內即可手術,一般宜在嬰兒3—6個月時手術。
4.無晶狀體眼屈光矯正:兒童無晶狀體眼矯正的目的是保存視力、預防弱視和促進融合功能的發育。
①眼鏡矯正 簡單易行且易調整更換,但僅適於雙眼無晶狀體眼且年齡較大者。
②接觸鏡 適於大多數單眼無晶狀體眼患兒,但經常取戴十分麻煩,不易被患兒及家長接受,且容易發生感染及角膜上皮損傷等併發症。
③表面角膜鏡片術 手術方法簡單較安全,必要時可以更換。但視力恢復慢併發症較多,臨牀應用仍受到限制。
④人工晶體植入術 目前對兒童人工晶體植入存在較大爭論,爭論焦點是多大年齡施行手術較合適。由於顯微手術技術及人工晶體質量提高,嚴重併發症已很少,兒童人工晶體植入已被越來越多的人所接受,尤其是單眼白內障人工晶體植入更有其優越性。但是,由於缺乏人工晶體對眼的生長髮育長期影響的資料,所以仍應持慎重態度。
單眼先天性白內障,目前1歲以內還不是常規做植入術,但曾有報道個別2歲以下患者植入人工晶體取得較好早期效果。少數醫生認爲6—8歲兒童可植入後房型人工晶體。對於雙眼先天性白內障,多主張用眼鏡矯正而不植入人工晶體。
⑤白內障術後應及時積極治療弱視。
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