IgA腎病全解
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IgA腎病又稱爲“Berger病”、“IgA-IgG系膜沉積性腎炎”和“IgA系膜性腎炎”等,是我國常見的原發性腎小球疾病,是以IgA爲主的循環免疫複合物等毒素沉積在腎小球系膜區所致。IgA腎病的特點是:反覆發作性肉眼血尿或鏡下血尿,多以上呼吸道感染爲誘因,伴有系膜IgA廣泛沉積,同時有系膜細胞增多,基質增生,系膜區電子緻密物等毒素沉積。lgA腎病的發病率有明顯的種族差異,白色人種和黃色人種的發病率明顯高於黑色人種,歐美地區的發病率僅爲原發性腎小球疾病的10%左右,而我國及東南亞地區的發病率可高達30%~40%。
本病以兒童和青年爲主,30歲以下者約佔總髮病數的80%,男女之比爲3:1~2:1。
IgA腎病在1968年由Berger首次描述,故又稱Berger病。1987年7月第十屆國際腎臟病學術會議上已公認該病是發病率最高、導致終末期腎病最常見的原發性腎小球腎炎之一,約佔原發性腎小球腎炎的1/3。
本病以青年人多見,多在20—30歲左右發病,在我國男女發病率比例爲1:I。IgA腎病是具有共同免疫病理特徵的一類疾病。凡在腎小球系膜區有明顯的顆粒狀毒素IgA沉積,系膜細胞和系膜基質增生,系膜區擴大,並排除了其他繼發性的IgA沉積的疾病,如紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、乙肝相關性腎炎、酒精性肝臟疾病時,纔可歸入IgA腎病的範圍,故本病的確診主要靠腎活檢。
過去將本病列入隱匿性腎炎中,目前認爲它是一種獨立性的腎小球疾病,並證明其不是一種良性疾病,約有15%一20%病人在10年內可出現慢性腎功能衰竭。但發展的速度有明顯的個體差異。
一 IgA腎病病因病機 :
IgA腎病的病因及發病機理目前還未完全清楚,一般認爲IgA腎病是免疫複合物引起的腎小球疾病。中醫對IgA腎病的病因病機認識可歸納爲:
1、風邪外襲:
風夾熱邪外襲,內舍於肺,下傳膀胱,水道不利,熱結下焦,可致水腫和尿血。
2、肝腎陰虛:
素體陰虛,或煩勞過度,以致肝腎陰虛,陰虛則生內熱,熱傷腎絡則尿血。
3、脾腎氣虛:
素體氣虛,或勞累過度,傷及脾腎,以致脾腎氣虛,脾不升清,腎失封藏,則出現蛋白尿,氣不攝血,可出現血尿。
總之,IgA腎病總以陰虛或氣虛爲本,風邪、溼熱、瘀血爲標,陰虛常兼溼熱,氣虛可伴血瘀。
二 IgA腎病的臨牀表現:
1.逆轉的急性速發性肉眼血尿:
(1)患者以急性發作的肉眼血尿爲起病標誌,在此之前無尿檢異常病史。
(2)多見於兒童,肉眼血尿多繼發於上呼吸道感染,少數病人繼發於消化系統、泌尿系統、皮膚等部位的感染,間歇時間多爲24~48小時。肉眼血尿可持續數小時至數天不等。
(3)少數患者除有肉眼血尿外,還可見類似急性腎炎的臨牀表現,如一過性高血壓、蛋白尿、血尿素氮升高,較少見到急性少尿型腎功能衰竭綜合徵,一般在治療後可獲得緩解。
(4)第一次肉眼血尿的出現標誌着本病的開始,以後可有不同程度的蛋白尿或鏡下血尿。在肉眼血尿消失後,約有60%的病人會再次出現血尿,復發多見於呼吸道感染之後,且易於患感染性疾病。發作次數1~20次不等,發作的間隔時間隨發作次數的增加而延長。
2.無症狀尿異常:
常在體檢時發現血尿或/和蛋白尿,在此之前,血尿或/和蛋白尿可存在很長時間,但無法確定,表現爲無症狀尿異常。通過檢查可以發現持續性或間歇性鏡下血尿,輕度蛋白尿,偶有管型。部分病人可出現大量蛋白尿(每日>3~5g)以及嚴重高血壓和慢性腎功能衰竭。
三 IgA腎病的診斷:
1.發生於上呼吸道感染後的肉眼血尿或顯微鏡下血尿或無症狀性蛋白尿(尤其男性青年);
2.血尿爲腎小球性(畸形紅細胞爲主),蛋白尿爲高、中分子或混合性蛋白尿,血清IgA可能升高;
3.腎活檢免疫病理檢查腎小球系膜區可見到顆粒狀IgA爲主的免疫熒光;
4.除外鏈球菌感染後急性腎小球腎炎、非IgA系膜增生性腎炎、薄基底膜腎病、狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、肝硬化及酒精性肝病的腎損害等。 凡出現無症狀性腎小球血尿,兼或不兼有蛋白尿者,尤其是在發生咽炎後出現血尿或血尿加重者,應考慮IgA腎病的可能。但本病的確診,必須靠腎活檢免疫病理檢查,其診斷依據是腎小球系膜區有以IgA爲主的毒素顆粒狀沉積。血清IgA增高不能作爲診斷的主要依據。
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