重型β地中海貧血的治療
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1、定期輸血:由於血液中紅血球的壽命有限,所以重型β地中海貧血患者平均每三、四個星期需要輸血一次。並在醫生指導下根據需要確定輸血量,保證輸血後血紅素含量最好在100g/L以上,目前主要爲輸注濃宿紅細胞、冼滌紅細胞和濾白細胞紅細胞。
2、長期使用除鐵劑:紅血球蘊藏豐富的鐵質,每次輸血後,血液中的紅血球逐漸分解,其中的鐵質就會在病人體內蓄存。久而久之,不斷蓄積的鐵質會對體內多個器官造成破壞。因此,重型地中海貧血患者必須長期使除鐵藥物,以防治鐵蓄積,目前在國內應用的除鐵劑有兩種。一種是瑞士諾華製藥有限公司生產的-注射用得斯芬,使用專用的注射泵進行皮下注射,注射時間至少8小時。以病人的體重計算,平均每天20—50mg/公斤體重。使用時先用5ml的注射用水溶解,再抽入注射器中,使用專用的注射泵進行皮下注射,注射時間至少8小時,每月最好使用20天以上。另一種是加拿大奧貝泰克製藥有限公司生產的口服劑奧貝安可,平均每天75mg/公斤體重,每月最好使用20天以上。
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