專家解析:狼瘡性腎炎
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【病理】
WHO將狼瘡腎炎分型如下:
①正常或輕微病變型(Ⅰ型):光鏡下正常或輕微病變,免疫熒光和電鏡檢查系膜有異常;
②系膜病變型(Ⅱ型):輕至中度瀰漫性系膜細胞增生,免疫熒光見系膜有免疫球蛋白(Ig)和補體沉積,電鏡見電子緻密物;
③局竈增殖型(Ⅲ型):在瀰漫性系膜細胞增多的基礎上,少數腎小球有節段性細胞增生,常伴有纖維素樣壞死,免疫熒光見系膜和毛細血管壁有Ig和補體,電鏡見系膜和內皮下有電子緻密物;
④瀰漫增殖型(Ⅳ型):多數腎小球系膜和內皮細胞瀰漫性增生,同時可有膜增生性病變、新月體形成、“鐵絲圈”病損(內皮下沉積物)和蘇木紫小體。免疫熒光見毛細血管壁及系膜有廣泛Ig和補體沉積;
⑤膜性病變型(Ⅴ型):基底膜增厚,免疫熒光見基底膜周圍有Ig和補體沉積;
⑥腎小球硬化型(Ⅵ型):晚期病變。
此外,腎小管間質常有炎症、壞死和纖維化病變,免疫熒光可見Ig和補體沉積。
【病因和發病機制】
循環中抗dsDNA等抗體與相應抗原結合成免疫複合物合,沉積於腎小球;或者循環中dsDNA等抗原,先與腎小球基底膜結合,再與循環中相應抗體結合,形成原位免疫複合物。兩者均能引起炎症反應,在炎症細胞、炎症介質等參與下發生LN。晚近研究提示,由DNA和組蛋白組成的核小體是最主要的抗原。
【實驗室和其他檢查】
詳見SLE章。尿常規檢查很重要,尿蛋白和紅細胞的增減與LN活動和緩解密切相關。腎活檢對診斷、治療和估計預後均有價值。腎組織示活動性病變爲主,而慢性病變較少者,常對免疫抑制治療反應好,預後也較好;反之,治療反應差,預後也較差。腎組織活動性病變爲:①細胞增生;②細胞浸潤;③纖維素樣壞死,核破裂;④細胞性新月體;⑤透明血栓,白金耳;⑥腎小管間質單核細胞浸潤。慢性病變爲:①腎小球硬化;②纖維性新月體;③間質纖維化;④腎小管萎縮。#p#副標題#e#
【診斷和鑑別診斷】
在確診爲SLE的基礎上,如有持續性蛋白尿>0。5g/d或多次尿蛋白≥3+,或(和)細胞管型尿(可爲紅細胞、血紅蛋白、顆粒或混合性管型),則可診斷爲LN。LN易誤診爲原發性腎小球病,多次作抗核抗體、抗dsDNA抗體等檢查,可鑑別。
【臨牀表現】
腎外表現詳見SLE章。累及腎時,最初出現尿異常,隨病程發展,出現大量蛋白尿和血尿、各種管型尿、氮質血癥、腎性高血壓等,晚期發生尿毒症。臨牀可表現爲慢性腎炎型、腎病綜合徵型,偶可爲急性腎炎型。
【治療】
尿蛋白或(和)尿紅細胞增加、進展較快的氮質血癥、腎病綜合徵、特別是急進性腎炎型,是給予積極治療的適應證。但固定不變的蛋白尿,或固定不變的氮質血癥,而尿沉渣或腎活檢沒有活動性腎炎的證據者,則不宜治療過度。
一、蛋白尿或(和)血尿而無高血壓、氮質血癥者
可每日服潑尼鬆15mg,此劑量危險性不大,卻有抑制腎病變惡化的作用。
二、急進性腎炎型
較少見,腎活檢常是瀰漫增生性腎小球腎炎或(和)有>50%的新月體形成。短期內會發生急性緊衰竭,早期診斷和治療是取得較好預後的關鍵。應及早使用甲潑尼龍衝擊治療:15mg/kg,每日靜脈滴注1次,3天爲一療程,必要時2周後可重複1次,一般不超過3療程。在衝擊後,即接着用常規激素療程。此外,應同時給予CTX衝擊療法。可考慮血漿置換療法。
三、腎病綜合徵型
多爲瀰漫增殖型LN,應使用激素常規療程。加上環磷酰胺(CTX)衝擊療法,不但能有較好的療效,減少腎衰竭的發生,而且能減少激素的用量。潑尼鬆每日1mg/kg,共8周。此後每週減量5mg,直至0。5mg/kg時,可按病情酌用一段時間,才繼續緩慢減量,直至每日7。5mg。CTX衝擊療法:在病情嚴重者,每2周1次,每次16~20mg/kg靜滴,病情減輕後改爲每月1次,累計總劑量爲150mg/kg。以後每3個月1次,直至病情穩定1年後才停用。近年有些學者主張CTX衝擊6~8次後,改爲口服硫唑嘌呤每日2mg/kg。硫唑嘌呤不良反應少,但對急性或嚴重性LN的療效不及CTX。對大劑量激素及CTX治療無效或不能耐受者,可用環孢素或MMF,常與小劑量潑尼鬆聯合應用。在上述治療的基礎上,配合以中醫辯證論治,可望取得更好的療效。近期有報道造血幹細胞移植療效頗佳,唯仍需更多的臨牀驗證及遠期效果的觀察。
【預後】
LN經治療後雖能緩解,但易復發,且有逐漸加重的趨勢。LN是SLE死亡的主要原因之一。總之,改善LN預後的關鍵是早期診斷和相應的治療。
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