什麼是漿細胞病?
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漿細胞(plasma cell )增生失調性疾病,表現爲一系列病理和生化改變。病因未明,可能與遺傳、病毒感染有關。
漿細胞和免疫球蛋白(Ig)在外周血液中,一般不見漿細胞,風疹麻疹、水痘、血清病、慢性感染與多發性骨髓瘤等患者的血液中偶可發現。部分多發性骨髓瘤患者晚期的血液中可出現大量漿細胞,發展爲漿細胞白血病。
漿細胞存在於淋巴結、脾、胸腺、骨髓、腸粘膜等組織中,在正常骨髓中佔全部有核細胞的3%以下。漿細胞來源於B細胞,經抗原的刺激,致活的B細胞發育成能製造並分泌抗體(即免疫球蛋白)的漿細胞。
免疫球蛋白(Ig)具有抗體活性,能與相應的抗原專一地結合,是生物體內普遍存在的一類蛋白質,統稱丙種(γ)球蛋白。1968年由世界衛生組織召開的國際會議決定用Ig表示動物體內具有抗體活性或與抗體有關的各種球蛋白。
Ig由淋巴細胞或漿細胞(漿細胞是高度分化的淋巴細胞)合成。每個漿細胞只能合成一種特異的Ig,具有相同的免疫特異性,稱爲單細胞系或單克隆Ig。正常血清中抗體是5類Ig的混合物,每一類Ig都是成千上萬個在結構上既相似又有差別的混合物。
漿細胞病的單克隆漿細胞過度增殖,並大量產生一種類型的類似抗體的分子物。由於這些漿細胞和它們產生的抗體均是異常的,故不能幫助機體防禦感染。此外,正常抗體的產生通常減少,使機體更易招致感染。數目不斷增加的異常漿細胞能侵犯並損害各種組織和器官。 未定性單克隆丙種球蛋白增多症的漿細胞異常但非腫瘤性(惡性)。病人產生大量異常抗體但通常不引起明顯臨牀表現。該病常可以穩定多年,一些病人長達25年,而無需治療。該病更多見於老年人。由於尚不清楚的原因,其中20%~30%的病人可發展成爲漿細胞惡性腫瘤如多發性骨髓瘤。多發性骨髓瘤可以突然發生,並常常需要治療。另一種漿細胞病巨球蛋白血癥也可以由未定性單克隆丙種球蛋白增多症發展而來
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