非常罕見的煙霧病患者如被點笑穴（圖）

煙霧病最早是日本人發現的，曾被認為是日本特有的一種疑難疾病。早在1960年，日本學者已經注意到煙霧病的出現，在1961年正式報告了第1例煙霧病。1969年，日本學者鈴木和高久以MOYAMOYA為名發表了第一篇論文，煙霧病從此得到正式確認。煙霧病發病率最高的是日本、韓國和中國等東南亞地區，男女發病率為1:1.6倍，男性略高於女性。

據陳書達介紹，“煙霧病”不能顧名思義的理解為香菸及其它有害煙霧侵犯所得病，而是一種慢性進行性腦血管閉塞疾病。

由於顱內大血管閉塞，導致小血管代償性雜亂無章地瘋長，異常毛細血管亂麻一團，這些小血管在做血管造影檢查時，從外觀上看起來像裊裊炊煙，形成煙霧狀，故被稱之為“煙霧病”。

“煙霧病”臨床上表現主要為腦缺血或出血，病人可出現頭疼、癲癇、突發性肢體麻木無力，感覺異常、失讀、失語、視物不清、偏癱、偏盲、智力減退等。一般發作數分鐘至數小時後可自行緩解，上述症狀可反覆發作，交替進行，緩慢加重。

“煙霧病”臨床表現因腦缺血的輕重而有所不同，輕者主要表現為頭疼、癲癇、肢體無力及視力改變等；重者則以腦梗塞或腦出血起病，一旦發生嚴重梗塞或出血而搶救不及，將危及生命。通過手術，主要是另外“建立”新的血管網，來保證大腦的血供(煙霧狀異常血管可棄之不用)。該病手術難度很大也很危險，及時發現很重要，當出現上述症狀時應高度警惕。#p#副標題#e#

現實案例

一名10歲女孩半年前出現奇怪的症狀：突然被點了穴似的一側肢體無力、頭痛等，最後竟然對人傻乎乎地笑。近日，浙江省人民醫院查出其病因，原來是非常少見的“煙霧病”作崇。

家住杭州的女孩小晴，一向身體尚好。但從半年前起，在她身上卻莫名其妙地出現怪現象：一次在家時，她突然大叫頭痛，同時一側身體及臉部發生麻木。大約幾分鐘後，這種奇怪的難受自行消失。由於其年紀小很難準確描述不適，加之症狀很快消失，大家未予重視。

令人想不到的是，沒多久此種怪現象再次發生，而且隨著時間的推移，發作的間隔越來越短。近來，小晴的症狀更加厲害而離奇，發病時竟然對人傻乎乎地笑，且小便失禁。這下，家人慌了。輾轉來到浙江省人民醫院，經血管造影、磁共振等檢查，終於抓出元凶——十分少見的“煙霧病”。據悉，該疾在我國發病率約為百萬分之一，限於裝置和技術，檢出率比實際發病率還要少。

浙江省人民醫院神經外科主任陳書達博士等，為患者施行了腦-腦膜-動脈-血管融合術及雙額縱裂骨膜貼敷術，從而形成新的腦血管網。術後女孩基本恢復正常，近日康復出院。