什麼是半乳糖性白內障
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概述
半乳糖性白內障是因與半乳糖代謝有關的梅缺陷所引起。此種患兒缺乏半乳糖激梅或半乳糖-1-磷酸尿甘轉移梅,以致半乳糖不能轉化為葡萄糖而在體內積累,房水中的半乳糖滲入晶狀體,使晶狀體纖維水腫形成混濁。
症狀體症
1.患兒年齡多在1 ̄6歲,白內障出現的最早時間為出生後24天,最長者為9歲; 2.晶狀體混濁形態不一,多為板層白內障。
診斷依據
1.為常染色體隱性遺傳病; 2.可在出生後數日或數週發生; 3.多為板層白內障; 4.檢查血、尿中半乳糖作為初步篩選; 5.紅細胞內半乳糖激梅的測定對確診有重大意義。
治療原則
1.給予無乳糖或半乳糖飲食; 2.明顯影響視力,兒科治療無效可考慮手術治療。
療效評價
1.治癒:術後傷口癒合,無併發症,視力提高; 2.好轉:晶狀體混濁無發展或減輕,視力提高; 3.未愈:無變化。
專家提示
對疑有半乳糖性白內障的先天性白內障兒童,應該問家族史及做必要的有關檢查,以便早期得到確切的診斷,同時給予無乳糖的飲食治療,這種患兒不能飲用牛奶及含乳糖的食物。對患該病的兒童實施及時的手術治療是十分必要的。
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