硬皮病的病變過程
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1.腫脹期:對稱性的非凹陷性的無痛性腫脹,面板緊張增厚,皺紋消失,皮色蒼白,手指呈臘腸樣,並向近端發展,手背腫脹,有時前臂也有相同的變化。也有少數由軀幹發病,逐漸向其四周擴張的。
2.浸潤期:數週或數月之後,面板由腫脹期進入浸潤期。這時面板增厚,變硬,失去彈性,並與深層組織粘連,不能移動,不能捏起,光亮如同皮革,病變可累及手指、手背、四肢、軀幹及面部。面部表現具有特徵性的面具樣改變,缺乏表情、皺紋減少,眼瞼活動受限;張口困難,儘量張口時上下脣間最大距離較正常人明顯縮小(小於3.5cm);嘴脣向裡 收縮變薄,並以脣為中心出現大量放射狀皺紋,鼻端變小變尖,鼻翼萎縮變軟;面、頸、脣粘膜出現多個小點狀的毛細血管擴張。發生於手指,可使手指屈曲活動不利。發生於胸部可有緊束感。
3.萎縮期:再經過5—10年,面板損害進入萎縮期。這時皮膚髮緊變得不明顯,甚至有不同程度的變薄、變軟,外表光滑如牛皮紙樣,有時有色素沉著或減退。萎縮期在最晚受累的面板出現最早,患處汗毛和毛髮可出現脫落。由於面板的萎縮變硬和彈性喪失,再手關節處的面板很容易在摩擦和碰撞後出現潰瘍。皮下軟組織的鈣化是硬皮病的晚期併發症,是區域性慢性炎症的結果,好發於手指端、肘、膝等容易受傷的部位,表現為大小不等的皮下結節,或X線下可發現的較深的小的鈣化結節。
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