關於BuddChiari綜合徵的兩種體徵
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Budd-Chiari綜合徵分為四型:I型,下腔靜脈隔膜阻塞,肝靜脈主幹通暢,有一支或兩支肝靜脈阻塞;Ⅱ型,肝靜脈主幹開口處閉塞。腔靜脈無病變;Ⅲ型,下腔靜脈纖維化狹窄,肝靜脈通暢;Ⅳ型,下腔靜脈狹窄、血栓形成或閉塞、肝靜脈閉塞。Budd-Chiari綜合徵臨床表現為:
(一)肝靜脈迴流障礙
脾腫大,食管下段靜脈曲張、胃腸道出血、腹水積聚快而多,蛋白含量低,與肝硬化相似。黃疽不突出,腹水偶可呈血性。
(二)下腔靜脈迴流障礙
下肢水腫、淺表靜脈曲張、面板色素沉著或有小腿潰瘍、胸腹壁及背部淺表靜脈曲張、血流方向向上為其特徵。
當原發性肝癌患者發生血行轉移,在肝靜脈或下腔靜脈形成癌栓時,就會出現Budd-Chiari綜合徵。有時症狀不太典型,無明顯的肝脾腫大、淺表靜脈曲張或下肢水腫及色素沉著等,但腹水急劇增多是常見的表現。在這種情況下,常需通過選擇性肝靜脈造影方能明確。在肝靜脈受累的患者中,約2/3的病例癌栓可沿肝靜脈生長侵人下腔。
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