什麼是再障 再障的臨床表現有哪些
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什麼是再障
再障,是再生障礙性貧血的簡稱(英文aplastic anemia, AA)。是指由化學、物理、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以骨髓造血細胞增生減低和外周血全血細胞減少為特徵,骨髓無異常細胞浸潤和網狀纖維增多,臨床以貧血、出血和感染為主要表現。
再障,可分為遺傳性和獲得性再障,前者對免疫抑制治療效果不佳,根治的方法為骨髓移植。後者還要區分原因,70-80%的患者為免疫機制相關的,可以採取免疫抑制治療。目前多數學者將再障視為器官特異性自身免疫病。自20世紀60年代開展造血幹細胞移植和70年代開始免疫抑制治療,再障患者預後也明顯改善,加之近年血製品支援治療的進步和新型抗生素的應用,多數患者得以救治並長期生存。
再障在歐美為罕見疾病,發病率為2個/百萬人口;亞洲國家再障發病率明顯高於西方國家。我國病率約為8個/百萬人口,可見於各種年齡和性別人群。由於我國龐大的人口基數,再障的實際發病人數較多。
再障的臨床表現
再障臨床表現主要為貧血、出血和感染。臨床表現的輕重取決於血紅蛋白、白細胞和血小板減少的程度,也與骨髓衰竭和外周血細胞減少發生的急緩程度有關。
出血是再障最常見的症狀,患者也常由此而就醫。面板紫癜、鼻出血和齒齦出血最為常見,有時患者還可有口腔血皰。育齡女性可表現月經過多、經期延長和陰道不規律出血。再障較少以消化道、泌尿道和其他內臟出血為早期表現,嚴重出血常發生於伴有感染、糖皮質激素治療、有創操作和其他臨床表現已經相當明顯的患者。
再障貧血症狀與其他疾病貧血症狀相似,不具特徵性。患者可乏力、頭暈、心悸、氣短和耳鳴等。貧血常進行性加重,不同患者貧血進展速度可明顯不同,患者就診時多呈中、重度貧血。較長病史的非重型再障,有時貧血已達重度,甚至極重度,但患者仍可生活自理,並無相應臨床症狀。
以感染為首發症狀的再障較為少見。但多數患者在疾病過程中發生感染,主要取決於中性粒細胞減少的程度和速度。感染常見部位為口腔、呼吸系統、面板軟組織和會陰肛門周圍。感染致病微生物以細菌最常見,其中革蘭陰性細菌佔大多數,包括大腸埃希菌、肺炎克雷伯菌、綠膿桿菌和鮑曼不動桿菌等。近年隨著各種留置導管的廣泛應用,革蘭陽性細菌和念珠菌感染有增多趨勢。粒細胞缺乏患者發生絲狀真菌感染,特別是侵襲性麴黴菌感染並不少見,治療較為棘手,是近年再障患者致死的重要原因之一。
另外,不少再障患者缺乏明顯臨床症狀,由常規查體檢出,或者就診其他疾病時檢查血常規發現。
再障患者體格檢查主要為貧血和出血相應體徵。患者通常沒有肝、脾和淋巴結腫大,無胸骨壓痛,除肝炎相關再障外也不應出現黃疸。若全血細胞減少患者表現上述這些體徵,常提示為其他疾病而非再障。
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