血友病可怕嗎 能不能治癒呢
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一、什麼是血友病?
血友病是一組由於血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發病,但絕大部分患者為男性。在我國,血友病的社會人群發病率為5~10/10萬,嬰兒發生率約1/5000。
典型血友病患者常自幼年發病、自發或輕度外傷後出現凝血功能障礙,出血不能自發停止;從而在外傷、手術時常出血不止,嚴重者在較劇烈活動後也可自發性出血。血友病是女性攜帶導致下一代男性發病,可以進行妊娠後的產前診斷,進行優生優育。
二、血友病可怕嗎?具體症狀有哪些?
出血是血友病的主要臨床表現,患者終身有自發的、輕微損傷、手術後長時間的出血傾向,重型可在出生後既發病,輕者發病稍晚。
1、面板、粘膜出血
由於皮下組織,齒齦,舌,口腔粘膜等部位易於受傷,故為出血多發部位,幼兒多見於額部碰撞後出血、血腫,但面板,粘膜出血並非是本病的特點。
2、關節積血
關節出血是血友病A患者常見的臨床表現,常發生在創傷/行走過久、運動之後引起滑膜出血,多見於膝關節,其次為踝,髖,肘,肩,腕關節等處。
3、肌肉出血和血腫
在重型血友病A常有發生,多在創傷/肌肉活動過久後發生,多見於用力的肌群。
4、血尿
重型血友病A患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感,亦無外傷史,但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的症狀。
5、假腫瘤(血友病性血囊腫)
囊腫可以發生在任何部位,多見於大腿,骨盆,小腿,足,手臂與手,也有時發生於眼。
6、創傷或外科手術後出血
各種不同程度的創傷,小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。
7、其他部位的出血
消化道出血可表現為嘔血,黑便,血便或腹痛,多數患者存在原發病灶如胃,十二指腸潰瘍;咯血多與肺結核,支擴等原發病灶有關;舌下血腫可致舌移位,若血腫向頸部發展,常致呼吸困難;顱內出血常是血友病患者的死因。
三、血友病能治癒嗎?
血友病是一種終身性的出血性疾病,應對攜帶者作產前檢查,控制患兒及攜帶者的出生,以期達到降低人群的發病率,做到優生。
血友病目前尚無徹底治癒的方法,因此,要重視綜合治療,除在出血時相應輸注各種凝血因子製品外,中醫藥物在對出血後的康復和血友病關節炎的治療及預防有著積極的作用。
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