頭暈、黃疸 警惕是溶血性貧血的訊號
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由抗體參與的溶血反應所致貧血,即為免疫性溶血性貧血,其中以自身免疫性溶血性貧血(AIHA)最為常見, AIHA系體內免疫調節紊亂,產生自身抗體和/或補體,並結合於紅細胞膜上,致紅細胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。
病案:患者劉某,男,36歲。起初出現頭暈、全身乏力,並呈進行性加重的症狀,同時伴有面色蒼黃與尿色深黃。兩週後,劉某去醫院就診,醫生經過檢查,診斷為“自身免疫性溶血性貧血”。後來經過“腎上腺皮質激素”聯合“免疫抑制劑(長春新鹼)”治療10月餘,由於劉某的病情反覆發作,最後行脾切除術。術後繼續輔以腎上腺皮質激素及環孢黴素A治療,並逐漸減量直至停用。在隨訪期間,患者的病情一直很穩定,末次隨訪時的血象已經完全恢復正常。也就是說,劉某已經獲得了痊癒,並已恢復正常的生活與工作。
Q:究竟什麼是溶血性貧血呢?
A:溶血性貧血是指由於紅細胞過早、過多的破壞而發生的貧血。由抗體參與的溶血反應所致貧血,即為免疫性溶血性貧血,其中以自身免疫性溶血性貧血(AIHA)最為常見, AIHA系體內免疫調節紊亂,產生自身抗體和/或補體,並結合於紅細胞膜上,致紅細胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。臨床上由於AIHA發病率高,治療週期長,病情遷延不愈而備受醫師與病友的關注。
Q:那麼,為什麼會發生溶血性貧血呢?
A:對於AIHA患者,查明其病因對隨後的診斷、治療及預後判斷極為關鍵。臨床上不足半數(約45%)患者病因不明(特發性),超過半數(約55%)患者繼發於下述疾病:造血系統腫瘤(如淋巴系統增殖性疾病)、結締組織病(如系統性紅斑狼瘡等)、病毒感染及免疫缺陷性疾病等。本例患者未查得其原發病,應診斷為特發性AIHA。AIHA的自身抗體可分為IgG、IgA、IgM三類,上述抗體產生機制尚未闡明。患者體內的自身抗體能破壞自己正常的紅細胞,以致發生溶血和貧血,破壞場所主要位於脾臟。
Q:溶血性貧血有哪些症狀呢?
A:本病臨床表現多樣化,起病可急可緩,病情可重可輕,臨床上以慢性型為多見。慢性起病者常見臨床症狀為頭暈及全身乏力(貧血所致)、黃疸、尿色變深甚至醬油色、以及脾腫大。急性發病多見於小兒,特別是伴有感染者,重度貧血,可有寒顫、高熱、腰背痛、嘔吐和腹瀉;部分患者可出現休克及神經系統紊亂症狀,如頭痛、煩躁以至昏迷。此外,繼發性者可能有原發病表現。
Q:溶血性貧血如何進行治療?
A:病因治療基於臨床上超過半數AIHA患者為繼發性,故應注重尋找病因,治療原發病最為關鍵,只有當原發病得到及時且適宜治療後,AIHA方可能緩解。
腎上腺皮質激素儘管副作用多且複發率高,腎上腺皮質激素目前仍是絕大多數AIHA的首選藥物。多數患者於一周後出現療效,待紅細胞計數恢復正常後可逐漸減量,減量速度取決於患者對藥物的反應,一般在4~6周內減至初始劑量的一半,以後逐漸減至最適維持劑量治療至少3~6個月,最後停藥。在皮質激素治療期間,應密切注意防治其副作用,如感染的機會增加,藥物誘發的消化性潰瘍、高血壓、糖尿病、骨質疏鬆等。
免疫抑制劑的應用腎上腺皮質激素治療無效或依賴者,及脾切除無效或有切脾禁忌證者可選用免疫抑制劑。較常用免疫抑制劑,如硫唑嘌呤或環磷醯胺。治療期間應密切注意其骨髓抑制毒性及治療相關性惡性腫瘤等。硫唑嘌呤或環磷醯胺與皮質激素合用可能有助於提高療效,若治療3個月後仍無療效反應則應更換療法。嚴重AIHA患者亦可聯合應用皮質激素與達那唑,二者間有一定協同作用,貧血糾正後皮質激素可逐漸減量直至停藥,單用達那唑維持,療程一般不少於1年。此外,對於皮質激素和達那唑聯合治療無效者,亦可試用環孢黴素A或大劑量丙種球蛋白。
輸血AIHA患者應儘可能避免輸血(包括成分血),因溫型自身紅細胞抗體具有同種抗體特性,導致輸血後多有嚴重反應,甚至加重溶血。應嚴格掌握輸血指證:
★爆發型AIHA。#p#副標題#e#
★溶血危象。
★可能危及生命的極重度貧血。
Q:什麼情況下溶血性貧血要做脾切除術?
A:基於脾臟既是抗體的生成器官,又是致敏紅細胞的主要破壞場所,理論上脾切除術適用於本病的治療。但脾切除術仍存在一定危險性,如重型患者脾切除術後病死率高達23.28%,兒童患者術後有併發嚴重感染的風險,故應嚴格掌握其適應證:
★腎上腺皮質激素治療無效。
★需要較大劑量才能維持療效。
★存在應用腎上腺皮質激素禁忌證者。
脾切除術有效率一般為50%~60%;但僅37%繼發性AIHA的患者可獲得較滿意的近期療效,但遠期療效差。我們的臨床經驗表明,原發性AIHA且抗體為IgG型者,如上述的患者劉某,其切脾的效果較好。
Q:那麼,對行脾切除術的患者如何護理?
A:擬行切脾術治療的AIHA患者一般都經歷了較長的內科治療過程。久病不愈的體驗易使之存在消極、悲觀情緒;加之其體質虛弱而害怕不能耐受手術,易產生恐懼、焦慮、緊張心理,從而影響食慾、睡眠和休息,這對施行手術治療極為不利,故應給予必要的解釋,術前數日就應讓患者瞭解治療的必要性和治療效果,鼓勵其接受手術治療;也可介紹接受同種手術治療的患者與之交流體會,穩定患者情緒;術前飲食可不受限制,以高蛋白、高維生素、高熱量易消化的食物為宜;保證足夠的睡眠;全面瞭解患者重要器官的功能狀態並及時糾正,提高對手術的耐受力;術前患者貧血較重的應按醫囑輸血糾正和改善貧血,使血紅蛋白升至80g/L以上;術後患者及其家屬要注意觀察膈下引流管的滲液量及其顏色。
Q:患者在日常生活中應注意些什麼呢?
A:嚴重貧血、急性溶血、慢性溶血合併危象的患者應絕對臥床休息;溶血發作期不應吃酸性食品(如豬肉、牛肉、雞肉、蛋黃、鯉魚、鰻魚、牡蠣、幹魷魚、蝦、白米、麵粉製品、花生、啤酒等),宜選擇鹼性食品如豆腐、海帶、奶類及各種蔬菜水果等;免疫抑制劑治療期間應注意面板黏膜的清潔護理,保持口腔清潔,預防肛周感染;恢復期患者可進行適當活動,但不可疲勞過度。
專家提示:患者要堅持服藥治療,按醫囑定期複診;注意預防感冒;日常要注意觀察有無鞏膜黃染及尿色變化,如出現異常及時來院檢查。
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