先天性青光眼有什么临床表现
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先天性青光眼(congenital glaucoma)是由于胚胎时期发育障碍,使房角结构先天异常或残留胚胎组织,阻塞了房水排出通道,导致眼压升高,整个眼球不断增大,故又名水眼,或称发育性光眼。
先天性青光眼(congenital glaucoma)大多出生时已存在。属遗传性眼病,表现为常染色体隐性遗传,可能借助于突变而发生,约40%的先天性青光眼初生时表现为婴幼儿性青光眼,3岁以上30岁以下者称为青少年性青光眼。
(一)婴幼儿型青光眼(ingantile glaucoma)
本型青光眼为原发或继发于其他眼部先天性异常和眼病,发生于子宫内的先天性青光眼,初生时即可出现典型表现,如眼球扩大及角膜混浊等。
(1)畏光、流泪及眼睑痉挛:是早期角膜水肿伴有角膜刺激症状所致。
(2)角膜混浊:初为上皮及上皮下水肿,引起轻度乳白色混浊。当实质水肿则混浊更加明显。眼压降低后,角膜可变透明,晚期呈永久性混浊。
(3)角膜扩大:角膜水肿后,眼压继续升高,眼球壁受压力作用而扩张,使整个眼球不断增大,呈水眼状,角膜直径可达12mm左右。
(4)角膜后弹力层破裂:当角膜扩张时,后弹力层发生水平弯曲线状,或树枝状破裂。
(5)视乳头凹陷扩大:根据病程长短和眼压水平高低,造成不同程度的生理凹陷扩大。晚期角膜更为混浊,前房更深,眼球更加扩大,视乳头凹陷扩大且不可逆转。最后发展为眼球萎缩。
(二)青少年型青光眼(juvenile glaucoma)
青少年型青光眼是指30岁以下发病而不致眼球扩大的青光眼。临床过程也像慢性单纯性青光眼一样发病隐蔽,进行缓慢,但青少年青光眼病情都比较严重,眼压多变,甚至迅速增设。儿童及年轻人出现迅速进行性近视应该怀疑有青光眼的存在。高眼压对年轻人可扩张角膜及巩膜,从从而加重了近视。病情进展后,可见进行性视神经萎缩及视乳头凹陷扩大及合并神缺损。
(三)青光眼合并先天异常
(1)马凡综合征(Marfan)又称蜘蛛指综合征。
(2)球形晶体短指综合征,Marchesani综合征。
(3)同型胱氨酸尿症(homocystinuria):是一种隐性遗传性代谢紊乱,眼部表现主要是晶体移位、瞳孔阻滞而引起继发性青光眼。
(4)Sturge-Webel综合征:眼部改变注要是青光眼、脉络膜血管瘤和颜面血管痣。
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