腦底異常血管網病病因及臨牀表現
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病因:
本病的病因不清,可能為先天性血管畸形,某些病例有家族史,母子或同胞中有類似患者,有些病例合併其他先天性疾病。亦可因多種後天性炎症、外傷等引起,多數病例病前有上呼吸道感染或扁桃染炎、系統性紅斑狼瘡等,我國學者報道半數病例與鈎端螺旋體感染有關。
症狀:
1、成年患者多見出血性卒中,SAH多於腦出血;約20%為缺血性卒中,部分病例表現反覆暈厥發作。與動脈瘤性SAH相比,本病患者局灶性體徵如癲、偏身感覺障礙、視乳頭水腫發生率較高;腦出血發病時症狀較重,但恢復較好,有復發傾向。
2、本病多見於兒童和青年,發病於10歲前為佔半數病例,11-40歲約40%;常見TIA、腦卒中、頭痛和癲癇發作等。患兒常見TIA或缺血性卒中,出現短暫或持續性偏癱、偏身感覺障礙或偏盲,主側半球受損出現失語,非主側半球可有失用或忽視,兩側可交替出現輕偏癱或反覆發作;部分病例有智能減退和癲癇發作,頭痛較常見。約10%的患兒出現腦出血或SAH,個別病例可見不自主運動。
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