怎麼認識再生障礙性貧血
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再生障礙性貧血臨牀的症狀及併發症
分先天性和獲得性兩大類,以獲得性居絕大多數。先天性再障甚罕見,其主要類型為Fanconi貧血。獲得性再障可分原發和繼發性兩型,前者系原因不明者,約佔獲得性再障的50%;又可按臨牀表現、血象和骨髓象不同綜合分型,分為急性和慢性兩型;國外按嚴重度劃分出嚴重型再障,後者劃分標準須血象具備以下三項中之二項:
①中性粒細胞絕對值<500/mm3,
②血小板數<2萬/mm3,
③網織紅細胞(紅細胞壓積糾正值)<1%;骨髓細胞增生程度低於正常的25%,如<50%,則造血細胞<30%。其中中性粒細胞絕對值<200/mm3者稱極重型再障。1987年第四屆全國再障學術會議上將急性再障稱重型再障I型,慢性再障後期發生急變者稱重型再障Ⅱ型。
(一)急性型再障起病急:進展迅速,常以出血和感染髮熱為首起及主要表現。病初貧血常不明顯,但隨着病程發展,呈進行性進展。幾乎均有出血傾向,60%以上有內臟出血,主要表現為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內出血。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴重,且不易控制。病程中幾乎均有發熱,系感染所致,常在口咽部和肛門周圍發生壞死性潰瘍,從而導致敗血症。肺炎也很常見。感染和出血互為因果,使病情日益惡化,如僅採用一般性治療多數在1年內死亡。
(二)慢性型再障 起病緩慢:以分血為首起和主要表現;出血多限於皮膚粘膜,且不嚴重;可併發感染,但常以呼吸道為主,容易控制。若治療得當,堅持不懈,不少患者可獲得長期緩解以至痊癒,但也有部分病人遷延多年不愈,甚至病程長達數十年,少數到後期出現急性再障的臨牀表現,稱為慢性再障急變型。
(三)症狀:
本病臨牀表現為貧血、出血和感染,根據病情進展的快慢、嚴重性以及病變廣泛程度的不同,臨牀表現也各異。我國將再障分為急性型與慢性型兩類:
1.急性型多見於兒童和青壯年,男多於女。起病多急驟,常以貧血顯著或出血嚴重為主要特徵,少數以高熱併發感染為主要臨牀表現。出血不僅表現在皮膜粘膜出血,還常有內臟出血,如嘔血、便血、尿血、子宮出血、眼底出血及顱內出血,後者常為本病的死亡原因。
2 .慢性型成人多於兒童,男多於女,起病多緩慢,常以貧血發病。出血程度較輕,常見的出血部位有皮下、鼻粘膜及齒齦,女性可有月經過多,很少有內臟出血,感染少見且較輕。
(四)體徵:
以上兩型共有體徵均有貧血面容,瞼結膜及甲牀蒼白,皮膚可見出血點及紫癜,貧血重者,心率增快,心尖區常有收縮期吹風樣雜音,一般無肝脾腫大。
(五)併發症:
長期中、重貧血會引發貧血性心臟病;反覆多次輸血易感染併發病毒性肝炎等病毒性疾病,而大量輸血可誘發血色病;感染不能及時控制,可併發敗血證甚至發生感染中毒性休克。顱內出血是危及患者生命的最重要併發症之一。
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