红斑狼疮主要有哪些症状
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一、盘状红斑狼疮为红斑狼疮之最轻型,预后好。
主要侵犯皮肤、粘膜,很少累及内脏,约5%可演变为系统性红斑狼疮或亚急性皮肤型红斑狼疮。
1.皮损常见于外露部、面部皮损呈蝶形。其次为下唇、头皮、外耳、胸前、手足背等部位。皮损局限于头面部称局限型,超出头面范围称播散型,日盼后皮损可加重;
2.典型损害为紫红色斑块,表面附有粘着性鳞屑,鳞屑下可见角质栓和扩大的毛孔,逐渐中央色淡萎缩凹陷呈盘状。愈后毛细血管扩张,萎缩性疤痕,色素沈着或减退。粘膜皮损呈灰白色糜烂面,头部皮损可致永久脱发;
3.特殊型皮损可呈冻疮样或疣状。
4.5-10%可演变为系统型,少数可致癌变;
5.少数病例低滴度抗核抗体阳性,如γ球蛋白升高,类风湿因数阳性,白细胞降低,血沈快。
二、亚急性皮肤型红斑狼疮
1.皮损有特征性,可分为两型。(1)环形红斑形;(2)丘疹鳞屑型。本病皮损表浅,愈后无萎缩性疤痕;2.90%皮损呈单一型,10%两型皮损共存,10%合并盘状红斑狼疮皮损,20%合并系统性红斑狼疮皮损。
3.易发生光敏,可反复发作;
4.系统损害轻,可有肌肉和关节疼痛,10-20%有轻度肾炎,心脏和中枢神经系统损害罕见,本型可与盘状红斑狼疮并存,约1/3病例符合美国风湿病协会的SLE诊断标准;
5.实验室检查:大部分人有高γ球蛋白血症,类风湿因数阳性,80%抗核抗体阳性,70%有特异的抗Ro(SSA)及抗LA(SSB)抗体,个别补体水平低。
三、系统型红斑狼疮,可侵犯全身皮肤和多个脏器,是红斑狼疮中最重的一型,青中年女性发病多。
1.典型皮损为面部蝶形红斑,甲周红斑或指远端甲下弧形斑,指(趾)端红斑和出血或盘状红斑狼疮样皮损。口腔粘膜糜烂、溃疡,其他可有光敏、紫癜、坏死性血管炎、多形红斑、结节性红斑、大皰或血皰、荨麻疹样血管炎、雷诺现象、狼疮发等;
2.关节和肌肉疼痛。为常见早期症状之一;
3.多器官受累:可累及肾、心、肺、中枢神经系统等重要器官,其他消化道外分泌腺(泪腺、垂液腺)、眼部均可受累;
4.全身症状:不规则发热,畏寒、乏力、纳差、体重下降等;5.全身淋巴结肿大,1/3有肝肿大,1/5有脾肿大;
6.实验室检查(1)贫血,全血性减少,血沈快;(2)血清白蛋白下降,γ球蛋白、IgG、IgM及回圈免疫复合物升高,总补体及C3、C4降低,类风湿因数阳性;(3)90-95%抗核抗体阳性,60-70%抗ds-DNA阳性,免疫印迹技术检测可提取性核抗原抗体(包括抗Sm、抗RNP、抗Ro(SSA)、抗LA(SSB)阳性,抗核糖体抗体等检查),有助于系统性红斑狼疮诊断;(4)皮肤组织病理学有特征性改变;(5)狼疮带试验阳性(包括正常皮肤和皮损部);(6)30-60%抗心磷脂抗体阳性;(7)40-70%系统红斑狼疮活动期狼疮细胞呈阳性;(8)2-15%梅毒血清试验呈假阳性。
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