少女頭能轉110度 一不小心或致癱瘓
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近日,英國一名18歲少女頭能轉110度引發關注,據悉,Ylena Green的關節非常脆弱,極易脫位,她能將脖子像貓頭鷹一樣轉110度,但稍不小心就可能導致全身癱瘓。
英國海沃茲希思,Ylena Green在自己的18歲生日時點的中餐外賣,但她卻無法享受美食帶來的幸福,她患有先天性結締組織發育不全綜合徵,已經3年無法正常進食了。
由於無法消化食物,Ylena只能通過導管向心髒注射營養輸送到全身。
延伸閱讀:先天性結締組織發育不全綜合徵怎麼回事
是由Ehlers(1901年)與Danlos(1908年)提出,指有皮膚和血管脆弱,皮膚先天性結締組織發育不全綜合徵是由Ehlers(1901)與Danlos(1908)提出,指有皮膚和血管脆弱,皮膚彈性過強關節活動過大3大主症的一組遺傳性疾病。
病理證實皮膚組織中的真皮層結締組織增加,膠原纖維的走行不規則併發生斷裂。近代生化學研究已查明本徵患者由於體內缺乏必要酶和黏多糖代謝異常,使結締組織中膠原分子有明顯的缺陷。因免疫系統的網狀內皮細胞也來自中胚層組織因而有不同程度的免疫功能低下。
表現症狀
具有3大主徵,即皮膚及血管脆弱;皮膚彈性過強,可牽引出很長的皮襞,皮膚變薄;關節活動度過大,可做自動、被動的關節過度伸屈。常繼發感染,有時可合併先天性心臟病。
併發症:合併先天性心臟病,常繼發感染。
預後和預防
預後:
Ⅳ型EDS病人通常死於心臟併發症,大多數死於20歲以前。
其他亞型病人在無其他併發症情況下,壽命大多與正常人一樣。
預防:
預防合併感染。防止外傷,預防血管破裂所致大出血。
彈性過強,關節活動過大3大主症的一組遺傳性疾病。該徵無根治方法。
本病有遺傳傾向,不建議生育。
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