皮肌炎有哪些檢查方法
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皮肌炎又稱皮膚異色性皮肌炎,屬自身免疫性結締組織疾病之一,是一種主要累及橫紋肌,呈以淋巴細胞浸潤爲主的非化膿性炎症病變,可伴有或不伴有多種皮膚損害,也可伴發各種內臟損害。那麼皮肌炎有哪些具體症狀呢?
1、肌肉病變
幾乎所有患者都累及橫紋肌而出現肌無力現象。任何部位的肌肉均可發病,但以四肢近端肌肉,頸部屈肌,脊柱旁肌肉,咽部肌肉等受累最爲常見,偶見面部肌肉受累。本病起病多較隱襲,病情大多於數週或數月發展至高峯,一般病人從感到無力到去醫院就診多爲3-6個月;少數是急性或亞急性發作。患者除有肌無力外,還伴有肌痛和(或)肌肉壓痛。
疾病早期,患者跑步、下蹲起立、爬樓登高等感覺困難,以後逐漸加重,進而出現步態不穩,易跌倒,無人幫扶很難自己爬起。特別是當肩胛帶及上肢近端肌肉受損時,患者擡臂困難,不能舉物,甚至發展爲不能梳頭、穿衣等。近端肌無力現象初起持續性進展,以後呈自發緩解和逐漸加劇交替狀態,大約有50%的病人可累及頸部肌羣,表現爲頸曲肌無力,患者平臥不能擡頭。若咽部肌羣受損,可出現吞嚥困難,語言不清,有的甚至可造成攝入液從鼻孔流出。若呼吸肌受損無力,可造成呼吸困難等症狀。
病情進一步發展,可由肌無力發展爲肌肉萎縮,但在疾病早期,肌無力和肌肉萎縮現象並不平行。當肌肉萎縮後,肌纖維變性發硬,觸之有柔韌感。約有10%的患者,可出現肌纖維化,使關節攣縮而影響關節功能。多數患者有肌痛,可爲自發痛,也可爲運動痛或觸壓痛。當有廣泛性肌炎時,患部肌羣腫脹、肌無力和肌痛都較明顯。罕見爆發型肌炎,可致橫紋肌溶解,出現大量肌紅蛋白尿,造成腎功能衰竭。
肌無力是肌炎和皮肌炎的主要表現,臨牀上爲了衡量病情和觀察療效,肌力情況通常用6級表示。
0級:完全癱瘓;
1級:肌肉可輕微收縮,但不能產生動作;
2級:肌體可在平面上移動,但不能擡起;
3級:肌體能擡離平面,但不能負重;
4級:肌體能抗阻力運動,能做各種動作,但肌力有不同程度的減弱;
5級:正常肌力。
2、皮膚病變
皮肌炎都有皮膚病變。在臨牀上皮膚的病變差異較大,並且皮損程度與肌肉病變程度也常不平行,發生時間也不一定,皮損和肌炎可以同時發生,也可以先後發生,同時發生者約佔25%,皮損發生在前約佔50%,而首先發生肌無力現象者僅佔15%。皮肌炎(DM)的皮疹呈多樣性,但典型皮疹爲面、頸、前胸上部V字區瀰漫性紅斑(又稱紅皮病),以及關節伸側面紅斑鱗屑性皮疹,疹中間部位可以出現萎縮。60~80%的DM病人在掌指關節及近端指間關節,亦或在肘關節,膝關節伸面及內踝等處可出現紅色或紫紅色,米粒至綠豆大小,圓形、扁平或尖頂丘疹,稱Gottron丘疹,頗具特徵性。患者上眼瞼可出現特殊的淡紫色腫脹,稱爲向陽性皮疹,也是本病的特徵之一。
3、心臟病變
屍檢資料顯示近1/4患者有心肌炎。動態心電圖觀察PM/DM患者,多爲ST-T改變。可出現房性、室性心律失常,房室傳導阻滯或束枝傳導阻滯,嚴重者可出現心力衰竭。激素對心臟病變有效,發生充血性心力衰竭、房室傳導阻滯者預後較差。
4、肺部病變
臨牀統計,大約5%~10%患者發生間質性肺纖維化,出現肺功能障礙,氣短、呼吸困難。出現間質性肺病的患者,臨牀表現多種多樣。急性間質性肺病可有發熱、乾咳呼吸困難、紫紺,並不一定出現肌無力現象,但病情進展迅速,出現呼吸衰竭,常可在6個月內死亡。
慢性間質性肺病者起病緩慢而隱匿,出現乾咳、進行性呼吸困難,易伴發肺部感染,大多伴有肌無力現象,早期體徵不明顯。肺部x線檢查,在急性期以毛玻璃、顆粒狀、結節狀陰影爲主;在向纖維化過度時則以網狀、線狀爲主;在晚期主要是輪狀或蜂窩狀陰影,可見肺實質縮小,肺門增大,肺不張,胸膜增厚,胸腔積液,右心擴大,心胸比例異常等表現。肺功能檢查呈順應性下降。另外,由於咽部肌羣無力,可出現嚥下困難,易致吸入性肺炎。
5、惡性腫瘤相關惡性腫瘤的發生率約佔PM和DM總數的10%左右。PM和DM可先於腫瘤1~2年出現,也可同時出現,或後於腫瘤出現。所患腫瘤多爲肺、胃、結腸、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤。因此,所有成人PM/DM患者,尤其是40歲以上患者都應高度警惕腫瘤的發生和存在。腫瘤的存在是否使PM/DM難治,或者去除腫瘤是否容易使PM/DM治癒等問題尚不明確。
6.與其他結締組織病重疊
約有15~30%的PM/DM患者重疊其他結締組織病。女性明顯高於男性,比例爲9:1。重疊的其他結締組織病依次爲系統性硬化症、類風溼性關節炎、系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合徵、結節性多動脈炎。臨牀上要嚴格按照診斷標準進行診斷,在重疊的疾病中,分清主次,以便採取正確手段和措施,積極進行治療。
7、兒童從臨牀資料分析,兒童患皮肌炎(DM)者居多,其特點是:(1)多伴發血管炎,出現消化道出血,胃腸黏膜壞死,胃腸穿孔或視網膜血管炎等;(2)起病較成年人急驟,肌水腫和肌病明顯;(3)後期大多發生皮下和肌鈣化、肌攣縮。
8、化驗檢查
(1)血沉增快,白細胞正常或增高。
(2)肌酶譜:血肌酸磷酸激酶(CpK)最敏感,但醛縮酶、丙氨酸轉氨酶、天冬氨酸轉氨酶、乳酸脫氫酶也有診斷價值,99%的患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶譜升高,提示肌肉受損分解,病情好轉後下降。病程中多次檢測,連續觀察,可判斷肌炎的進展和治療情況。
(3)尿肌酸測定:正常情況下,24小時尿肌酸排量少於200毫克,即小於4毫克/千克體重。PM/DM患者,24小時尿肌酸排出量可達2000毫克,而尿肌酐排量明顯減少。
(4)90%患者有肌電圖異常。典型表現爲:A低波幅,短程多相波;B插入(電極)性激惹增強,表現爲正銳波,自發性纖顫波;C自發性、雜亂、高頻放電。肌電圖示肌原性損害,對本病有診斷價值。
(5)肌活檢90%異常,表現爲肌纖維變性或空泡性壞死,肌纖維粗細不一,有再生現象,間質有炎性細胞浸潤和纖維化。
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