解讀ParryRomberg綜合徵
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Parry-Romberg綜合徵,又稱Rpmberg氏病,進行性面偏側萎縮症。
病因未明 。可能爲遺傳疾病。認爲是植物神經系統的中樞性或周圍性損害,引起單側面部組織的營養障礙,單側面部組織全部萎縮,其中皮下脂肪組織和結締組織萎縮較明顯。15%伴有大腦半球萎縮,可能是同側、對側或雙側性的。
特徵爲面偏側組織一部或全部進行性萎縮。
女性約佔3/5,20歲前發病者佔3/4,起病隱襲。左側較多見,面部萎縮多從一部分開始,進展速度不定,一般約2~10年發展成面偏側全部萎縮。5%的病例累及兩側面部,除面部萎縮外,常可涉及軟齶、舌和口腔粘膜,偶見同側頸、胸以至軀幹和四肢萎縮(約佔10%)。患側面部凹陷呈老人貌,與健側呈鮮明對照,頭髮、眉毛、睫毛常脫落,有白斑、皮膚痣等。可有面痛或偏頭痛,感覺障礙少見,除患側汗腺和淚腺調節障礙外,可見Horner氏綜合徵,少數患者有癲癇發作,約半數腦電圖有陣發性活動。伴有大腦萎縮者可有偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、失語等。
此病罕見。現報道一例。
患兒,女,11歲,湖北漢川人,因左側面部進行性萎縮五年伴眼外斜視三年,於1997年7月30日來眼科就診。既往體健,第一胎,足月順產,父母非近親婚配,一弟體健,無類似疾病家族史。
體檢:智力正常;視力:右眼0.5,左眼0.1;矯正視力:右眼-0.50DS=1.0,左眼-0.50DS/+1.00DC×90°=0.2;雙眼交替性外斜30°,以左眼爲經常性斜視眼,第一、二斜視角相等,眼球各方向運動正常;眼底無異常。左側瞼裂、左眼球、左面部、左鼻翼、左嘴脣、左半側齒齦及齒、左半舌、左聲門、左外耳道均較右側小,左鼻脣溝較右側淺。身體其它部位檢查無異常。神經系統正常。頭面部X片:左上頜竇氣化較差。
診斷:Parry-Romberg綜合徵,共同性外斜視。
本例行雙外直肌後徙術治療,外斜視矯正成正位,繼續觀察。
討論:Parry-Romberg綜合徵主要特徵是:慢性進行性半側顏面萎縮,毛髮脫落,少淚,耳、鼻、舌、咽部萎縮,皮膚色素改變。本例表現慢性進行性左側面部萎縮,左側眼、耳、鼻、齒齦、齒、舌、聲門萎縮,符合Parry-Romberg綜合徵。本徵女青年多見,起病隱襲,病因不明,曾經發現頸交感神經節內有圓細胞浸潤,目前傾向於交感神經支配障礙學說,其有待於更進一步的研究探討。
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