血友病有哪些併發症
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血友病是一種遺傳性出血性疾病,主要是由於先天性的原因,使一種凝血因子生成不足,造成凝血障礙,其典型表現是輕傷後出血不止,反覆性關節出血也是該病的特點。
病毒感染併發症:1985年以前,多數接受濃縮物治療的血友病患者感染HIV,乙肝(HBV),丙肝病毒(HCV),直至近幾年獻血員篩選及病毒滅活得到改善。
1. 肝臟病變:HCV,HBV感染髮展成慢性活動性肝炎,慢性遷延性肝炎(50%),肝硬化(10%-20%),肝癌發生率高於一般人羣30倍。肝功能衰竭已成爲血友病患者死亡的不可忽視的原因之一。HCV治療同非血友病患者的肝炎,α干擾素及病毒唑合用,約1/2獲得長期緩解。國外對少數失代償性肝硬化血友病患者進行肝移植,移植的肝臟產生一定的FVIII或FIX,因此血友病同時得到改善。少數患者HCV合併HIV感染,治療棘手,死亡率大大增加。
2.獲得性免疫缺陷病(AIDS):1978-1985年,90%重型HA感染HIV,AIDS成爲血友病死亡的主要原因(佔65%)。HIV感染引起繼發性免疫缺陷,卡波氏瘤增加200倍,非霍奇金淋巴瘤增加29倍。1985年以來,隨着嚴格獻血員篩選,病毒檢測及病毒滅活技術(加熱法,有機溶劑加表面活性劑,親和層析法,二步法病毒滅活)的不斷改進,現已基本消除感染HIV的危險,血製品的安全性與有效性得到大大提高。治療同其它非血友病AIDS患者。
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