腎綜合徵病理類型與治療
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腎病綜合徵(腎綜)病人在腎穿刺病理檢查時,不同的病人會有不同的表現類型,而各種類型的治療方法有所不同,因此成人腎病綜合徵病人最好作穿刺檢查以便指導治療。
(1)輕微病變腎病:一般給予腎上腺皮質激素即能促使絕大多數病人緩解,絕大部分於4周見效,但亦偶有需較長時間纔出現療效者。8周後仍不緩解,再複查腎活檢標本,看是否病理診斷有錯誤,並應考慮加用細胞毒性藥物,如環磷酰胺,本病理類型的預後總的來說預後良好。10年存活率大於90%,死亡者大都爲成人,尤其是老年病者,死亡的主要原因是心血管疾病和感染,而後者往往是不妥善地使用激素和細胞毒性藥的副作用。發展至慢性腎衰者很少見,慢性腎衰常發生於對激素有抗藥性,同時多伴有局竈性腎小球硬化。
(2)系膜增生性腎小球腎炎:本病系膜增生輕微者,可按微小病變病中激素的治療方案,但療程要稍爲延長,以便獲得更好的療效,對激素無效,或部分緩解的病人,宜加用細胞毒性藥物,有些嚴重的,如經上述標準激素8周大劑量療程無很好的效果,應根據病人的情況,將激素逐漸減至小劑量,採用隔日療法,至取得儘可能好的效果時,激素逐漸減至維持量,然後再視情況維持治療一段時間。本病系膜增生明顯者,常對8周大劑量激素治療無效,而需激素療程超過1年。才能獲得較好療效。如經各種方法治療仍無效者,或病人發生藥物毒性反應的預兆,應暫停治療,改爲腎綜的對症治療。本病有50%的病人用激素治療後,可獲得完全緩解,其遠期預後目前仍不清楚。對標準療程無效的病人,其預後多數不好。本病合併有局竈性節段性硬化,可能會發展至慢性腎衰。
(3)局竈性節段性腎小球硬化:部分病人經激素治療後,可完全緩解或蛋白尿有所減少,可用常規激素的量。若8周大劑量激素治療無效,則應迅速減量以至停用,這種激素短期試驗治療,對老年病人宜慎重。對激素治療不能完全緩解者,可用環磷酰胺治療,可能有效,若激素完全無效,即使加用細胞毒藥物,通常亦不會有多大療效。對於本病少數病人,其腎綜特別嚴重,而其它方法無效者。低劑量環孢素聯合強的鬆隔日療法可試用,但該療法對激素依賴者效果較好,對激素無效的病人或對抗激素性或常複發性的病人,只能部分得到緩解。本病理類型的病人,對激素療效好的病人,預後較好。但大部分病人使用激素和環磷酰胺治療並不能獲得完全緩解,在治療無效的病人,有發展成腎功能衰竭的傾向。在本病確診後,5年和10年沒有發生腎衰者分別爲70%和40%,然而,多久纔會發生腎衰,有很大的個體差異性。尿蛋白嚴重程度與預後有關,每24小時大於3。5克者,10年沒有發生腎衰率僅45%,而每24小時大於3。5克者,卻有90%,因此,激素治療無效者,預後差。本病很少會自發性緩解,8周大劑量激素療法,是估計預後的一個可靠的指標。腎移植後,本病自發者佔40%。
(4)膜性腎病:本病引起的腎綜,還是及早用激素治療好,如腎綜超過2-3年,激素的療效就會不好,在大劑量標準激素治療8周後,部分緩解,可試加用常規的細胞毒藥物,如完全無效以不用爲好。本病易發生靜脈血栓。因此在用激素時可適當給予阿斯匹林和潘生丁。本病兒童預後好,10年腎衰發生率小於10%,大部分在診斷5年內蛋白尿會自發性完全緩解。成人自發性完全緩解平均大約是25%,通常是在起病後3年以上纔會發生。本病病程緩慢,腎功能多長期地保持穩定,故本病發展至腎衰的速度,有很大的個體差異性。本病持續大量蛋白尿者(>3。5克/日)幾乎都會緩慢地出現進行性腎功能損害。象其它類型的腎病綜合徵一樣,如蛋白尿能減少至<1。0克/日,預示預後良好,能保持正常的腎功能。部分或完全緩解表明幾乎能完全防止腎衰。在診斷後10年內,有30%-50%病者死於併發症或發展爲尿毒症。存活者中大部分都是完全或部分緩解者。腎移植後再發者少見。
(5)膜增生性腎小球腎炎:各種方式的治療很少證實有效,但長期小劑量激素治療可減緩病情的進展。激素與細胞毒性藥物聯合治療未證明有價值。本病大多數病人預後差。病情常不停進展,約50%病人在10年內發展至終末期腎衰。一般成人預後差。腎移植後常再發,特別是Ⅱ型腎綜。
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