佝僂病的症狀都有哪些
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佝僂病的診斷主要依據VD缺乏史和臨牀症狀與體徵,有條件的可測生化及攝X線片。
VitD缺乏史是指①母孕期或妊娠晚期攝入含VitD食品少或無,日光照射少及有缺鈣症狀者。②冬春季出生兒、乳兒期人工餵養、未加服VC製劑、未投輔食或少或不合理、日光照射時間少(即戶外活動少)或不足等。乳兒期佝僂病可涉及母乳史,2~3歲者則與母孕史無關。
佝僂病診斷標準如下。
1、病期
⑴VitD缺乏期或VD缺乏開始期:此期是佝僂病臨牀症狀尚未出現之前,可有VD缺乏史,生化可見25-(OH)D3低於25nmol/L,或1,25-(OH)2D3處於低限以下。(正常值血清內25-(OH)D3爲27.5~170nmol/L(11~68ng/ml))1,25-(OH)2D3爲75~150pmol/L(30~60pg/ml)。
⑵初期:臨牀有神經精神症狀或伴有輕度顱骨軟化和輕度患珠、“手鐲”,血鈣、血磷輕度下降,鹼性磷酸酶輕度上升。X線片所見爲正常或初期改變。年齡多在3~4個月,季節多在入冬之後。
⑶激期:有神經精神症狀,顱骨軟化,明顯的患珠或“手鐲”。血鈣、磷明顯下降,鹼性磷酸酶明顯上升。X線片呈各型激期改變。好發年齡在7~8月至2歲左右,季節多在冬春季。
⑷恢復期:上述神經精神症狀和體徵經治療和日光照射後均有明顯好轉。血鈣、磷回升,鹼性磷酸酶下降。X線片呈各類恢復期表現。年齡同激期,季節我在晚春、夏季、早秋季。
⑸後遺症期:此期無上述症狀及活動性骨骼改變,僅遺留不同程度的骨骼畸形。血生化正常,X線片恢復正常。年齡約在3歲以後。
2、沉重度 按骨骼畸形分爲:
⑴輕度:方顱、輕度串珠和郝氏溝,輕度“O”腿(站立、兩足併攏,膝關節距離在3cm以下)。
⑵中度:顱骨軟化,明顯患珠和“手鐲”及郝氏溝,中度“O”型腿(膝關節距離在3cm~6cm),“x”型腿在中度以上(站立時兩膝關節併攏,兩踝距離在3cm以上。)。
⑶重度:影響生理功能和運動功能。如圓百鈍的串珠、手鐲,明顯的郝氏溝和雞胸,以及影響步態的“O”型腿和“x”型腿,或伴有病理性骨折。
1、一般症狀 當VitD缺乏到一定程度時,臨牀出現一系列神經精神症狀,如多汗,特別是在吃奶和哭鬧時,汗味異臭;易激惹,夜驚、夜啼。這些並非佝僂病的特異症狀,但在好發地區,參考有關條件,可以作爲臨牀早期診斷的參考依據。
2、骨骼病變體徵
⑴頭部:早期可見囟門加大,或閉鎖月齡延遲,出牙遲。縫加寬,邊緣軟,重者可呈現乒乓球顱骨軟化。7~8個月時可出現方顱—以額、頂骨爲中心向外隆起,如隆起加重可出現鞍形顱,臀形顱和十字形顱
⑵胸部:嬰兒期可出現肋軟骨區膨大,以5~8肋軟骨部位爲主,呈圓而大的球狀形,稱爲“串珠”,如“串珠”向胸內擴大,可使肺臟受壓。肋骨軟化後,因受膈肌附着點長期牽引引起,造成肋緣上部內陷,肋緣外翻,形成溝狀,稱爲肋軟溝。於第6~8肋骨與胸骨柄相連處內陷時,可使胸骨前凸,稱爲雞胸,這些體徵並存並加重時,可造成胸廓畸形,再加上腹部肌肉鬆弛膨隆,外觀呈現小提琴樣胸腹休徵。這種畸形要影響心肺功能。有的佝僂病兒,鎖骨彎曲度變大,長徑變短,使兩肩前攏,影響胸展。由劍突爲中心內陷的漏斗胸亦可見到,應與家族性漏斗胸相區別。一些年長兒胸骨柄呈淺構形,這是佝僂病後遺症體徵之一。
⑶脊柱:活動性佝僂病兒,久坐後可引起脊柱後彎,偶有側彎者。
⑷骨盆:嚴重病便,骨盆亦可變形,前後徑往往縮短,日後將成爲女性難產的因素之一。
⑸四肢:7~8個月以後的佝僂病兒,四肢各骺部均顯膨大,尤以腕關節的尺、橈骨遠端常可見圓而鈍和肥厚的球體,稱爲佝僂病“手鐲”。學走步前後,由於骨質軟化,因軀體的重力和張力所致,可出現“O”型腿。“O”型腿彎曲部位可在小腿小1/3或小腿中部、膝關節部、股骨、甚致股骨頸部彎曲,則恢復較難。會走前出現“O”型腿應與生理彎曲相區別。會走後下肢往往呈“x”型腿改變。重症下肢骨畸變時,常可引起步態不穩,這是因爲走路時兩肢距離過寬,不能內收靠攏,爲保持軀身體重心平衡,故行路時左右搖擺呈“鴨步”態。凡影響股骨頸角度變小和以膝關節爲主的外翻者,自然恢復較難。
嚴重的佝僂病兒,偶受外傷,即易發生病理性骨折,且常不易引起人們的注意。
⑹其它:重症佝僂病兒常伴有肝、脾腫大,貧血和雅克什綜合徵。有的患兒智力發育延遲。部分新生兒,生後或1~2周後發生喉喘鳴,吸氣性呼吸困難,吸氣時伴有回聲和三凹體徵,吃奶和哭鬧時加重,這類病叫先天發育不良有關,給VD後,隨小兒生長髮育,可以逐漸痊癒。重症佝僂病兒運動機能建立延遲,如坐、立、走、步態等。已建立的運動機能,亦可因活動性佝僂病影響而減退。
3、血生化所見 佝僂病VD缺乏期,血中25-OHD3水平下降,1,25-(OH)2D3下降或正常。進而血鈣、磷、鹼性磷酸酶也有改變。初期血磷下降,繼之血鈣下降,鹼性磷酸酶上升,PTH升高。激期時血鈣、磷均下降,鹼性磷酸酶明顯上升。恢復期時血清25-OHD3與1,25-(OH)2D3上升,鈣、磷、開始上升,鹼性磷酸酶隨着下降,PTH也下降,最後達到正常水平。
4、X線片所見 X線片不能反應佝僂病的早期狀態,但X片所示的佝僂病徵象,反應了相應的骨骼組織學病理改變,對佝僂病的診斷客觀性較強。佝僂病各期X線片徵象與血清鈣、磷以及鹼性磷酸酶有密切關聯。對臨牀佝僂病的發生、發展和轉歸,X線片亦顯示了相應的改變。
佝僂病早期時,X線片所見正常,初期時臨時鈣化帶可正常或模糊不清或消失。激期早期時,可見腕關節幹骺端變平或凹陷,皮質變薄,核距(骨骺核緣與幹骺端之距離,正常爲2mm,不到3mm)變寬到3mm以上。激期是佝僂病活動期的最高峯,X線片顯示幹骺端增寬,杯口樣變形,杯口加深,杯底呈毛絮樣改變,骨皮質呈疏鬆狀或層狀改變,骨小樑稀疏或呈網狀,核距更加增寬,最寬可達8mm,骨骺核消失(此時測不出核距),骨齡減少。恢復早期時,可見臨時鈣化帶呈現點線狀出現,骨骺核再現,進一步臨時鈣化帶呈線形或雙層狀,幹骺端密度加大,骨小樑增多緻密,骨幹皮質密度增加,可出現骨膜反應,核距縮短。個別由激期到恢復末期,可見幹骺端呈均勻流淚臘燭樣改變。治癒期可呈現臨時鈣化帶緻密加厚或改建至正常。
X線片動態所見,佝僂病活動時,尺骨先受累,而後延及橈骨。恢復期橈骨先於尺骨。幹骺端先寬後窄。6個月以前小兒佝僂病幹骺端很少出現杯狀變形,多以扇形展開,端部呈毛絮樣改變。8個月後激期杯口樣變形比較多見。核距太寬者看不到杯口,不僅是軟骨細胞及其基質增生,同時也伴有嚴重脫鈣。
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